Böbrek Transplantasyonlu Bir Olguda hızlı Seyirli Posttransplant Lenfoproliferatif Hastalık
Özet
Posttransplant lenfoproliferatif hastalık (PTLD), qrgan transplantasyonlarının ardından immunsüpresyonla ilişkili gelişebilen değişken klinik özellikler gösterebilen önemli bir malign komplikasyondur. Böbrek nakli yapılan olgularda görülme sıklığı diğer organ nakillerine göre görece düşük olsa da, geliştiğinde yüksek morbidite ve mortalite riski taşır. Patogenezde uzun süreli immünsupresif tedavi altında Epstein–Barr virüsü (EBV) reaktivasyonu sonucu kontrolsüz B hücre proliferasyonu belirleyici rol oynamaktadır. Bu bölümde, yedi yıl önce kadavradan böbrek nakli yapılan ve immünsupresif tedavi almakta olan 28 yaşındaki erkek hastada gelişen hızlı seyirli polimorfik PTLD olgusu sunulmaktadır. Hastada başlangıçta gastrointestinal enfeksiyon ve sitomegalovirüs ilişkili bulgular ön planda değerlendirilmiş, ancak ilerleyen süreçte yapılan biyopsi sonucunda PTLD tanısı kesinleşmiştir. İmmünsupresif tedavinin azaltılması ve rituksimab başlanmasına rağmen, ilk kür sonrası tümör lizis sendromu gelişmiş ve hasta kısa sürede kaybedilmiştir. Bu olgu, PTLD’nin enfeksiyonları taklit eden nonspesifik bulgularla başlayabileceğini, tanıda gecikmeye yol açabileceğini ve agresif seyir gösterebileceğini vurgulamaktadır. PTLH'ların nadir ancak ölümcül komplikasyonlardan olması nedeniyle olgu sunulmuştur. Erken tanı, immünsupresif tedavinin hızlı şekilde düzenlenmesi, antiviral ve immünoterapötik yaklaşımların zamanında uygulanması ve yüksek tümör yükü olan olgularda tümör lizis sendromu profilaksisinin planlanması hasta sağkalımı açısından kritik öneme sahiptir.
Referanslar
Kwong YL, Lam CC, Chan TM. Post-transplantation lymphoproliferative disease of natural killer cell lineage: a clinicopathological and molecular analysis. Br J Haematol 2000;110:197-202.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC; 2008.
Reshef R, Vardhanabhuti S, Luskin MR, et al. Reduction of immunosuppression as initial therapy for PTLD. Am J Transplant 2011;11:336–47.
Knight JS, Tsodikov A, Cibrik DM, et al. Lymphoma after solid organ transplantation: risk, response to therapy, and survival. J Clin Oncol 2009;27:3354–62.
Caillard S, Lelong C, Pessione F, et al. Post-transplant lymphoproliferative disorders after renal transplantation in adults: 230 cases from the French Registry. Am J Transplant 2006;6:2735–42.
Opelz G, Henderson R. Incidence of non-Hodgkin lymphoma in kidney and heart transplant recipients. Lancet 1993;342:1514–6.
Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, et al. The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications.Blood 2011;117:5019-5032.
Reshef R, Vardhanabhuti S, Luskin MR, et al. Reduction of immunosuppression as initial therapy for posttransplantation lymphoproliferative disorder. Am J Transplant 2011;11:336-347.
