Trombotik Trombositopenik Purpura Ön Tanısyla Takip Edilen Hastada Nadir Bir Neden Olarak Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu
Özet
Özellikle iç hastalıkları ve yoğun bakım servislerinde takipli kritik hastalarda trombositopeni ve hemolitik aneminin beraber olması akla ilk olarak trombotik trombositopenik purpura getirmekte ve aksi ispat edilene kadar hastalar trombotik trombositopenik purpura gibi takip ve tedavi edilmektedir. Bunun yanı sıra vakamızda olduğu gibi ateş, akut böbrek hasarı, nörolojik semptomlar eklenmesi hastalarda ayırıcı tanıyı zorlaştırmaktadır. Hastamız dış merkezde akut böbrek hasarı ile takipliyken trombositopeni, hemolitik anemi, ateş ve görme bozukluğu olması üzerine hastanemiz hematoloji servisine trombotik trombositopenik purpura ön tanısıyla devir alınmıştır. Hastaya acil terapötik plazmaferez başlanmış ancak klinik ve laboratuvar yanıt alınamamıştır. Hastanın ADAMTS-13 aktivitesi normal saptanması üzerine tanıdan uzaklaşıp plazmaferez kesilmiş ancak hastanın nörolojik semptomlarında düzelme görülememiştir. Hastaya çekilen kontrastlı kranial manyetik rezonans görüntüleme sonrası posterior reversibl ensefalopati sendromu tanısı almıştır. Bunun üzerine altta yatan enfektif durum düzelmesi sonrası hastanın kliniği de düzelmiştir. Trombositopeni, anemi, akut böbrek hasarı ve ateş; sepsis gibi ciddi hastalarda beraber görülebilir ve buna eklenen nörolojik semptomlar klinisyenleri yanlış tanıya sürükleyebilir. Özellikle tedaviye rağmen yeterli klinik ve laboratuvar yanıtı alınamayan hastalarda mutlaka altta yatan farklı etyolojiler düşünülmelidir.
Referanslar
George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. The New England journal of medicine, 2014; 371(7):654-666
Reese JA, Muthurajah DS, Kremer Hovinga JA, et al. Children and adults with thrombotic thrombocytopenic purpura associated with severe, acquired Adamts13 deficiency: comparison of incidence, demographic and clinical features. Pediatr Blood Cancer, 2013; 60(10):1676-82.
George JN. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood, 2010; 116(20):4060-9
Joly, B.S., P. Coppo, and A. Veyradier, An update on pathogenesis and diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Expert Rev Hematol, 2019; 12(6):383-395
Page EE, Kremer Hovinga JA, Terrell DR, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: diagnostic criteria, clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015. Blood Adv, 2017; 1(10):590-600.
Bhandari, S. and R. Kumar, Thrombotic thrombocytopenic purpura. The New England journal of medicine, 2019. 380(16): e23
Sukumar, S., B. Lämmle, and S.R. Cataland, Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathophysiology, diagnosis, and management. J Clin Med, 2021; 10(3):536
Jia X, He Y, Ruan CG. Research Advances of Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura--Review. Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi, 2018; 26(4): 1230-4
Wu, H., et al., Interrelationship between ADAMTS13 activity, von Willebrand factor, and complement activation in remission from immune-mediated trhrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol, 2020. 189(1): 18-20
Hinchey J., et al., A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. The New England journal of medicine, 1966. 334(8): 494-500.
Okamoto A, Motohashi K, Fujiwara H., et al., PRES: Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Brain and nerve, 2017. 69(2): 129-141
Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF, Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc. 2010; 85(5): 427-32.
