Erişkin Hastada Langerhans Hücreli Histiyositoz: Tanı Ve Tedavi Yaklaşımı
Özet
Langerhans hücreli histiositoz (LCH), erişkinlerde nadir görülen ve farklı klinik bulgularla ortaya çıkabilen bir hastalıktır. Hipotalamo-hipofizer tutulum bazı hastalarda santral diabetes insipidus (DI) ile prezente olabilmektedir. Bu bölümde, santral DI ile başvuran ve ileri değerlendirme sonucunda hipotalamo-hipofizer tutulum eşlik eden LCH tanısı alan 28 yaşındaki kadın olgu sunulmuştur. Tanı, eşlik eden parietal kemik lezyonundan alınan biyopsinin histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirilmesi ile doğrulanmıştır. Kladribin bazlı sistemik tedavi sonrası belirgin metabolik ve radyolojik yanıt elde edilmesine rağmen desmopressin gereksinimi devam etmiştir. Bu olgu, santral DI ile başvuran erişkin hastalarda LCH’nin ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulması gerektiğini göstermektedir.
Referanslar
Sconocchia T, Foßelteder J, Sconocchia G, Reinisch A. Langerhans cell histiocytosis: current advances in molecular pathogenesis. Front Immunol. 2023;14(October):1–13.
Koh KN, Yoon SH, Kang SH, Kim H, Im HJ. Advancements in the understanding and management of histiocytic neoplasms. Blood Res [Internet]. 2024;59(1). Available from: https://doi.org/10.1007/s44313-024-00022-w
Li X, Wang Y, Liu Q, Zeng Q, Fu H, He J, et al. A rare imaging presentation with multisystemic clinicopathological features of Langerhans cell histiocytosis: Case report and literature review. Med (United States). 2023;102(35):E34881.
McKinney RA, Wang G. Langerhans Cell Histiocytosis and Other Histiocytic Lesions. Head Neck Pathol. 2025;19(1).
Tillotson CV, Reynolds SB, Patel BC. Langerhans Hücreli Histiyositoz. [Ocak 2026Chttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430885
Choi J, Lee HR, Ohn JH, Moon MK, Park J, Lee SJ, et al. Adult Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis Presenting with Central Diabetes Insipidus Successfully Treated with Chemotherapy. 2014;394–9.
Montefusco L, Harari S, Elia D, Rossi A, Specchia C, Torre O, et al. Endocrine and metabolic assessment in adults with Langerhans cell histiocytosis. 2026;51(May 2018):61–7.
Chauhan A, Ahmed A, Avula S, Rabe K, Estrada A. Pituitary Involvement in Langerhans Cell Histiocytosis : A Challenging Case Case Presentation Initial encounter. 2024;16(7):1–6.
