Otolog Kök Hücre Nakli Sonrası Santral Sinir Sistemi Tutulumu ile Prezente Agresif Seyirli Multipl Miyelom Olgusu
Özet
Multipl miyelomda (MM) santral sinir sistemi (SSS) tutulumu, tüm olguların yaklaşık %1'inde görülen, son derece kötü prognozlu nadir bir komplikasyondur. Bu yazıda, otolog kök hücre nakli (OKHN) sonrası kemik iliği tam yanıt döneminde izole dural plazmasitom şeklinde SSS nüksü gelişen elli yedi yaşında bir kadın olgu sunulmaktadır. Hasta, Haziran 2024'te toraks duvarı ve sol kalçayı tutan ekstramedüller plazmositomlarla IgG kappa tip MM tanısı almıştı. Standart risk sitogenetiği mevcuttu. Dört kür VCD indüksiyon tedavisinin ardından çok iyi kısmi yanıt elde edildi ve Ekim 2024'te yüksek doz melfalan hazırlama rejimi ile OKHN uygulandı. Nakil sonrası 60. günde tam yanıt sağlandı; idame tedavisi olarak lenalidomid başlandı. İdame tedavisinin altıncı ayında baş ağrısı, baş dönmesi, yutma güçlüğü ve yüzde uyuşma gelişmesi üzerine çekilen kraniyal MRG'de sağ temporal lobdan kavernöz sinüse uzanan 50×35 mm boyutlarında dural kitle saptandı. Eş zamanlı kemik iliği biyopsisi negatifti. Cerrahi rezeksiyon materyalinin histopatolojik incelemesinde Ki-67 proliferasyon indeksi %80 olan plazma hücreli neoplazi saptandı; bulgular izole SSS relapsı ile uyumlu dural plazmasitom olarak değerlendirildi. Daratumumab, bendamustin, lenalidomid ve deksametazon (D-RBd) kombinasyonu ile altı kür tedavi uygulandı; ardından radyoterapi (30 Gy) verildi. Tedavi sürecinde nörolojik semptomlar geriledi ve radyolojik tam yanıt elde edildi. Ancak Aralık 2025'te aksiyel iskelet ve SSS'yi tutan yaygın hastalık progresyonu gelişti. VRD-PACE ve ardından SVd-PACE rejimleriyle yanıt alınamayan hasta, olgunun sunulduğu dönemde palyatif destek tedavisi altındadır. Bu olgu; başlangıçta ekstramedüller tutulum saptanan MM hastalarında OKHN sonrası kemik iliği remisyonu döneminde dahi izole SSS nüksünün gelişebileceğini, açıklanamayan nörolojik bulgularda SSS tutulumunun akılda tutulması gerektiğini ve kan-beyin bariyerini geçebilen ajanları içeren kombinasyon rejimlerinin lokal kontrolde etkili olabileceğini ancak sistemik prognozun kötü seyrettiğini vurgulamaktadır.
Referanslar
Türk Hematoloji Derneği. Multipl Myelom Tanı ve Tedavi Kılavuzu. Sürüm 1.03. İstanbul: Galenos Yayınevi; Mart 2020. ISBN: 978-605-80353-4-8.
Rajkumar SV. Multiple myeloma: 2022 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2022;97(8):1086-1107.
Nieuwenhuizen L, Biesma DH. Central nervous system myelomatosis: review of the literature. Eur J Haematol. 2008;80(1):1-9.
Wirk B, Wingard JR, Moreb JS. Extramedullary disease in plasma cell myeloma: the iceberg phenomenon. Bone Marrow Transplant. 2013;48(1):10-18.
Bladé J, Beksac M, Caers J, ve ark. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022;12(3):45.
Jurczyszyn A, Grzasko N, Gozzetti A, ve ark. Central nervous system involvement by multiple myeloma: A multi-institutional retrospective study of 172 patients in daily clinical practice. Am J Hematol. 2016;91(6):575-580.
Egan PA, Elder PT, Deighan WI, O'Connor SJM, Alexander HD. Multiple myeloma with central nervous system relapse. Haematologica. 2020;105(7):1780-1790.
Paludo J, Painuly U, Kumar S, ve ark. Myelomatous Involvement of the Central Nervous System. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2016;16(11):644-654.
Varettoni M, Corso A, Pica G, Mangiacavalli S, Pascutto C, Lazzarino M. Incidence, presenting features and outcome of extramedullary disease in multiple myeloma: a longitudinal study on 1003 consecutive patients. Ann Oncol. 2010;21(2):325-330.
Zeiser R, Deschler B, Bertz H, Finke J, Engelhardt M. Extramedullary vs medullary relapse after autologous or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in multiple myeloma (MM) and its correlation to clinical outcome. Bone Marrow Transplant. 2004;34(12):1057-1065.
Gozzetti A, Cerase A, Lotti F, ve ark. Extramedullary intracranial localization of multiple myeloma and treatment with novel agents: a retrospective survey of 50 patients. J Neurol. 2012;259(3):505-511.
Haegelen C, Riffaud L, Bernard M, ve ark. Dural plasmacytoma revealing multiple myeloma. Case report. J Neurosurg. 2006;104(4):608-610.
Chen CI, Masih-Khan E, Jiang H, ve ark. Central nervous system involvement with multiple myeloma: long term survival can be achieved with radiation, intrathecal chemotherapy, and immunomodulatory agents. Br J Haematol. 2013;162(4):483-488.
Bommer M, Kull M, Teleanu V, ve ark. Leptomeningeal Myelomatosis: A Rare but Devastating Manifestation of Multiple Myeloma Diagnosed Using Cytology, Flow Cytometry, and Fluorescent in situ Hybridization. Acta Haematol. 2018;139(4):247-254.
Varga G, Mikala G, Gopcsa L, ve ark. Multiple Myeloma of the Central Nervous System: 13 Cases and Review of the Literature. J Oncol. 2018;2018:3970169.
Muscal JA, Sun Y, Nuchtern JG, ve ark. Plasma and cerebrospinal fluid pharmacokinetics of thalidomide and lenalidomide in nonhuman primates. Cancer Chemother Pharmacol. 2012;69(4):943-947.
Liu J, ve ark. Central nervous system involvement in patients with newly diagnosed multiple myeloma. Front Neurol. 2023;14:1072490.
