Genç Yaşta Tekrarlayan İskemik İnme: Primer Antifosfolipid Antikor Sendromu Olgusu
Özet
Antifosfolipid antikor sendromu (AFAS), fosfolipid bağlayıcı proteinlere karşı gelişen otoantikorlarla karakterize; arteriyel ya da venöz tromboz ve obstetrik komplikasyonlara yol açabilen edinsel otoimmün bir trombofilidir. Klinik tablonun altta yatan sistemik bir otoimmün hastalıkla birliktelik göstermediği durumlarda primer AFAS olarak tanımlanmaktadır. Sendromun temel laboratuvar göstergeleri lupus antikoagülanı, anti-kardiyolipin ve anti-beta-2 glikoprotein I antikorlarıdır; bu üç testin eşzamanlı pozitifliği tekrarlayan tromboz ve uzun dönem komplikasyonlar açısından en yüksek riskli serolojik profili oluşturmaktadır. Tanı, persistan antifosfolipid antikor (aPL) pozitifliğinin en az 12 hafta arayla iki ayrı ölçümde doğrulanmasını gerektirmekte; 2023 yılında yayımlanan ACR/EULAR sınıflama kriterleri bu sürecin standardizasyonuna önemli katkı sağlamaktadır. Arteriyel AFAS olgularında uzun dönem tedavinin temeli K vitamini antagonistleridir; arteriyel tromboz geçmişi olan hastalarda direkt oral antikoagülanların randomize kontrollü çalışmalar ve bunları destekleyen meta-analizlerde daha yüksek tekrarlayan trombotik olay riskiyle ilişkilendirilmesi nedeniyle bu grupta tercih edilmemesi gerekmektedir. Bu bölümde, ilk iskemik serebrovasküler olay sonrasında antiplatelet tedavi altında izlenirken tekrarlayan iskemik inme gelişmesi üzerine primer AFAS tanısı alan ve varfarin tedavisi altında izlenen bir olgu eşliğinde AFAS'ın klinik özellikleri, tanı yaklaşımı, antikoagülan tedavi seçimi ve uzun dönem yönetimi güncel literatür ve uluslararası kılavuzlar çerçevesinde tartışılmaktadır.
Referanslar
Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis 2019;78(10):1296-1304. DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-215213.
Knight JS, Branch DW, Ortel TL. Antiphospholipid syndrome: advances in diagnosis, pathogenesis, and management. BMJ 2023;380:e069717. DOI: 10.1136/bmj-2021-069717.
Sciascia S, Radin M, Cecchi I, Levy RA, Erkan D. 16th International congress on antiphospholipid antibodies task force report on clinical manifestations of antiphospholipid syndrome. Lupus 2021;30(8):1314-1326. DOI: 10.1177/09612033211020361.
Schreiber K, Sciascia S, de Groot PG, et al. Antiphospholipid syndrome. Nat Rev Dis Primers 2018;4:17103. DOI: 10.1038/nrdp.2017.103.
Cheng C, Cheng GY, Denas G, Pengo V. Arterial thrombosis in antiphospholipid syndrome (APS): Clinical approach and treatment. A systematic review. Blood Rev 2021;48:100788. DOI: 10.1016/j.blre.2020.100788.
Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, Tincani A, Ward MM. Management of thrombotic and obstetric antiphospholipid syndrome: a systematic literature review informing the EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. RMD Open 2019;5(1):e000924. DOI: 10.1136/rmdopen-2019-000924.
Devreese KMJ, de Groot PG, de Laat B, et al. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies of the International Society on Thrombosis and Haemostasis: Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection and interpretation. J Thromb Haemost 2020;18(11):2828-2839. DOI: 10.1111/jth.15047.
Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006;4(2):295-306. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x.
Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. The 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis Rheumatol 2023;75(10):1687-1702. DOI: 10.1002/art.42624.
Pengo V, Banzato A, Bison E, Zoppellaro G, Padayattil Jose S, Denas G. Efficacy and safety of rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome: Rationale and design of the Trial on Rivaroxaban in AntiPhospholipid Syndrome (TRAPS) trial. Lupus 2016;25(3):301-6. DOI: 10.1177/0961203315611495.
Woller SC, Stevens SM, Kaplan D, et al. Apixaban compared with warfarin to prevent thrombosis in thrombotic antiphospholipid syndrome: a randomized trial. Blood Adv 2022;6(6):1661-1670. DOI: 10.1182/bloodadvances.2021005808.
Pengo V, Denas G, Zoppellaro G, et al. Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome. Blood 2018;132(13):1365-1371. DOI: 10.1182/blood-2018-04-848333.
Arachchillage DJ, Platton S, Hickey K, et al. Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. Br J Haematol 2024;205(3):855-880. DOI: 10.1111/bjh.19635.
Dufrost V, Wahl D, Zuily S. Direct oral anticoagulants in antiphospholipid syndrome: Meta-analysis of randomized controlled trials. Autoimmun Rev 2021;20(1):102711. DOI: 10.1016/j.autrev.2020.102711.
Khairani CD, Bejjani A, Piazza G, et al. Direct Oral Anticoagulants vs Vitamin K Antagonists in Patients With Antiphospholipid Syndromes: Meta-Analysis of Randomized Trials. J Am Coll Cardiol 2023;81(1):16-30. DOI: 10.1016/j.jacc.2022.10.008.
Wu X, Cao S, Yu B, He T. Comparing the efficacy and safety of direct oral anticoagulants versus Vitamin K antagonists in patients with antiphospholipid syndrome: a systematic review and meta-analysis. Blood Coagul Fibrinolysis 2022;33(7):389-401. DOI: 10.1097/MBC.0000000000001153.
