Granülomatoz Polianjiit İle İlişkili Soğuk Aglütinin Hastalığı: Olgu Sunumu
Özet
Soğuk aglütinin hastalığı, düşük sıcaklıklarda eritrosit yüzeyindeki antijenlere bağlanan ve klasik kompleman yolunu aktive eden otoantikorların neden olduğu, nadir görülen bir otoimmün hemolitik anemi tablosudur. Primer soğuk aglütinin hastalığı klonal bir B-hücre bozukluğu olarak kabul edilirken; enfeksiyonlar, lenfoproliferatif hastalıklar ve sistemik otoimmün hastalıklarla ilişkili tablolar sekonder soğuk aglütinin sendromu olarak sınıflandırılmaktadır. Bu bölümde, pansitopeni ve deri bulguları ile başvuran, periferik kan yaymasında belirgin eritrosit aglütinasyonu saptanan 37 yaşındaki bir erkek hasta sunulmaktadır. Soğuk aglütinin testi pozitif olmasına karşın biyokimyasal olarak belirgin hemoliz bulgusu yoktu. İleri incelemelerde yüksek titreli perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor pozitifliği ile birlikte anti-çift sarmallı DNA, anti-Sm ve anti-Sm/RNP antikorları saptandı. Romatoloji ile ortak değerlendirme sonucunda granülomatoz polianjiit tanısı konuldu ve rituksimab tedavisi başlandı. Bu olgu, soğuk aglütininlerin belirgin hemoliz olmaksızın saptanabileceğini, pansitopeni gibi klasik dışı hematolojik bulgularla ortaya çıkabileceğini ve sekonder nedenlerin sistematik biçimde araştırılması gerektiğini göstermektedir.
Referanslar
Berentsen S. Cold agglutinin disease. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2016;2016(1):226-231. doi:10.1182/asheducation-2016.1.226.
Berentsen S. Diagnosis and management of cold agglutinin disease. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2025;2025(1):295-306.
Jäger U, Barcellini W, Broome CM, et al. Diagnosis and treatment of autoimmune hemolytic anemia in adults: Recommendations from the First International Consensus Meeting. Blood Rev. 2020;41:100648. doi:10.1016/j.blre.2019.100648.
Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease. Blood. 2013;122(7):1114-1121. doi:10.1182/blood-2013-02-474437.
Kitsios K, Vasiliadis G, Panagiotopoulou P, et al. Autoimmune hemolytic anemia as an early manifestation of Wegener granulomatosis. Arch Hellenic Med. 2011;28(1):106-109.
Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795.
Berentsen S. How I treat cold agglutinin disease. Blood. 2021;137(10):1295-1303. doi:10.1182/blood.2019003809.
Röth A, Barcellini W, D’Sa S, et al. Sutimlimab in cold agglutinin disease. N Engl J Med. 2021;384(14):1323-1334. doi:10.1056/NEJMoa2027760.
Röth A, Barcellini W, D’Sa S, et al. Sutimlimab in patients with cold agglutinin disease: Results of the randomized placebo-controlled phase 3 CADENZA trial. Blood. 2022;140(9):980-991. doi:10.1182/blood.2021014955.
Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. doi:10.1136/ard-2022-223764.
