Orak Hücre Anemili Bir Olguda Akut Ağrı Krizi Yönetimi
Özet
Orak Hücreli Anemi (OHA), hemoglobin S polimerizasyonu sonucu gelişen vazo-oklüzif krizler (VOK) ve kronik hemoliz ile karakterize sistemik bir bozukluktur. Bu olgu sunumunda; bir yıldır hidroksiüre tedavisine uyumsuz olan ve başvuru öncesi uygulanan uygunsuz meperidin/tramadol tedavisine rağmen klinik yanıt vermeyen 37 yaşında bir erkek hastanın akut ağrı krizi yönetimi ele alınmıştır. Laboratuvar bulgularında bazal değerlerine göre hafif inflamasyon ve hemoliz artışı saptanan hastaya; intravenöz (İV) hidrasyon, ampirik antibiyoterapi ve hidroksiüre tedavisiyle birlikte düşük doz İV morfin infüzyonu uygulanmıştır. Ayrıca hastanede yatış süresince tromboembolik risk yönetimi amacıyla venöz tromboemboli (VTE) profilaksisi başlatılmıştır. Multimodal yaklaşım sayesinde yatışının dördüncü gününde ağrı skoru (Vizüel Analog Skala [VAS]: 3/10) stabilize olan hasta taburcu edilmiştir. Bu vaka; tedavi uyumsuzluğu gösteren OHA olgularında, meperidin gibi uygunsuz opioid kullanımından kaçınılmasının ve güncel kılavuzlara dayalı multimodal analjezi yönetiminin klinik başarıdaki kritik rolünü vurgulamaktadır.
Referanslar
Rees D.C., Williams T.N., Gladwin M.T. Sickle-cell disease. Lancet. 2010;376:2018–2031. doi: 10.1016/S0140-6736(10)61029-X.
Piel F.B., Steinberg M.H., Rees D.C. Sickle Cell Disease. New England Journal of Medicine 2017;376:1561–1573. doi: 10.1056/NEJMra1510865.
Puri L., Nottage K.A., Hankins J.S., et al. State of the Art Management of Acute Vaso-occlusive Pain in Sickle Cell Disease. Pediatric Drugs. 2018;20:29–42. doi: 10.1007/s40272-017-0263-z.
Kaul D.K., Finnegan E., Barabino G.A. Sickle Red Cell–Endothelium Interactions. Microcirculation. 2009;16:97–111. doi: 10.1080/10739680802279394.
Allali S., Maciel T.T., Hermine O., et al. Innate immune cells, major protagonists of sickle cell disease pathophysiology. Haematologica. 2020;105:273–283. doi: 10.3324/haematol.2019.229989.
Nader E., Conran N., Romana M., et al. Vasculopathy in Sickle Cell Disease: From Red Blood Cell Sickling to Vascular Dysfunction. In: Terjung R., editor. Comprehensive Physiology. 1st ed. Volume 11. Wiley; London, UK: 2021. pp. 1785–1803.
Kato G.J., Gladwin M.T., Steinberg M.H. Deconstructing sickle cell disease: Reappraisal of the role of hemolysis in the development of clinical subphenotypes. Blood Reviews 2007 Jan;21(1):37-47. doi: 10.1016/j.blre.2006.07.001.
Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014 Sep 10;312(10):1033-48. doi: 10.1001/jama.2014.10517.
Raphael JL, Oyeku SO. Sickle cell disease pain management and the medical home. Hematology American Society of Hematology Education Program 2013;2013:433-8. doi: 10.1182/asheducation-2013.1.433.
Gwarzo I, Coleman KD, McKinley K, et al. Opioid Timeliness in the Emergency Department and Hospitalizations for Acute Sickle Cell Pain. JAMA Pediatrics 2025 Nov 1;179(11):1194-1202. doi: 10.1001/jamapediatrics.2025.2967.
Smith WR, Penberthy LT, Bovbjerg VE, et al. Daily assessment of pain in adults with sickle cell disease. Annals of Internal Medicine. 2008 Jan 15;148(2):94-101. doi: 10.7326/0003-4819-148-2-200801150-00004.
Smith WR, McClish DK, Dahman BA, et al. Daily home opioid use in adults with sickle cell disease: The PiSCES project. Journal of Opioid Management. 2015 May-Jun;11(3):243-53. doi: 10.5055/jom.2015.0273.
Aisiku IP, Smith WR, McClish DK, et al. Comparisons of high versus low emergency department utilizers in sickle cell disease. Annals of Emergency Medicine. 2009 May;53(5):587-93. doi: 10.1016/j.annemergmed.2008.07.050.
Payne J, Aban I, Hilliard LM, et al. Impact of early analgesia on hospitalization outcomes for sickle cell pain crisis. Pediatric Blood Cancer. 2018 Dec;65(12):e27420. doi: 10.1002/pbc.27420.
Benjamin LJ, Swinson GI, Nagel RL. Sickle cell anemia day hospital: an approach for the management of uncomplicated painful crises. Blood. 2000 Feb 15;95(4):1130-6.
Alshahrani MS, AlSulaibikh AH, ElTahan MR, et al. Ketamine administration for acute painful sickle cell crisis: A randomized controlled trial. Academic Emergency Medicine. 2022 Feb;29(2):150-158. doi: 10.1111/acem.14382.
Bai X, Yan Y, Canfield S, et al. Ketamine enhances human neural stem cell proliferation and induces neuronal apoptosis via reactive oxygen species-mediated mitochondrial pathway. Anesthesia & Analgesia. 2013 Apr;116(4):869-80. doi: 10.1213/ANE.0b013e3182860fc9.
Choudhury D, Autry AE, Tolias KF, et al. Ketamine: Neuroprotective or Neurotoxic? Frontiers in Neuroscience. 2021 Sep 10;15:672526. doi: 10.3389/fnins.2021.672526.
