Pulmoner Hipertansiyonun Klinik Sınıflaması
Özet
Pulmoner hipertansiyon, farklı kardiyak, pulmoner, vasküler, tromboembolik ve sistemik hastalıkların ortak hemodinamik sonucu olarak gelişebilen heterojen bir klinik sendromdur. Bu nedenle pulmoner hipertansiyon sınıflaması, zaman içinde sadece basınç yüksekliğini tanımlayan basit bir sistem olmaktan çıkmış; tanı, prognoz, tedavi seçimi ve uzman merkeze sevk kararını yönlendiren temel klinik çerçeve haline gelmiştir. Pulmoner hipertansiyonun sınıflandırılması, 1973 yılındaki ilk girişimden günümüze kadar patofizyolojik mekanizmaları, klinik özellikleri ve tedavi yaklaşımlarını temel alan dinamik bir süreç izlemiştir. Tarihsel olarak pulmoner hipertansiyon önce “primer” ve “sekonder” pulmoner hipertansiyon şeklinde sınıflandırılırken, daha sonra hastalıklar benzer patofizyolojik mekanizma, klinik görünüm, hemodinamik profil ve tedavi yaklaşımına göre beş ana gruba ayrılmıştır. Son güncel sınıflama 2022 ESC/ERS kılavuzunda tanımlanmıştır. Bu sınıflamaya göre; Grup 1 pulmoner arteriyel hipertansiyon; Grup 2 sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon; Grup 3 akciğer hastalıkları ve/veya hipoksiye bağlı pulmoner hipertansiyon; Grup 4 pulmoner arter obstrüksiyonlarına bağlı pulmoner hipertansiyon; Grup 5 ise mekanizması belirsiz veya multifaktöriyel pulmoner hipertansiyon olarak tanımlanmıştır. Güncel yaklaşımda ve klinik sınıflamada amaç, hastayı yalnızca bir gruba yerleştirmek değil, baskın patofizyolojik mekanizmayı tanımlayarak tedaviyi bireyselleştirmektir.
Referanslar
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61:2200879. doi:10.1183/13993003.00879-2022.
Hatano S, Strasser T, editors. Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 15–17 October 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.
Galiè N, Rubin LJ. Introduction: new insights into a challenging disease; a review of the third World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43:S2-4. doi:10.1016/j.jacc.2004.03.019
Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Turk Kardiyol Dern Ars. 2014;42(Suppl 1):45-54.
Lau EM, Humbert M. A critical appraisal of the updated 2014 Nice Pulmonary Hypertension Classification System. Can J Cardiol. 2015;31(4):367-374. doi: 10.1016/j.cjca.2014.09.033.
Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al. ESC Scientific Document Group. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
Condon DF, Nickel NP, Anderson R, Mirza S, de Jesus Perez VA. The 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension: what's old is new. F1000Research. 2019;8:888. doi:10.12688/f1000research.18811.1
Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA, Krowka M, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53:1801913. doi:10.1183/13993003.01913-2018.
Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, Sitbon O, Klok FA, Lang I, et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2021;57(6):2002828. doi:10.1183/13993003.02828-2020.
Humbert M, Galiè N, Rubin LJ, Simonneau G, McLaughlin VV. The Seventh World Symposium on Pulmonary Hypertension: our journey to Barcelona. Eur Respir J. 2024;64(4):2401222. doi:10.1183/13993003.01222-2024.
Grynblat J, Hlavaty A, Savale L, Weatherald J, Le Bozec A, Aguado B, et al. Drugs and toxins associated with pulmonary arterial hypertension: from established culprits to novel threats. ERJ Open Res. 2025;11(6):00382-2025. doi:10.1183/23120541.00382-2025.
Kularatne M, Gerges C, Jevnikar M, Humbert M, Montani D. Updated clinical classification and hemodynamic definitions of pulmonary hypertension and its clinical implications. J Cardiovasc Dev Dis. 2024;11(3):78. doi:10.3390/jcdd11030078.
Kovacs G, Bartolome S, Denton CP, Gatzoulis MA, Gu S, Khanna D, et al. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024;64(4):2401324. doi:10.1183/13993003.01324-2024.
Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, et al. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021;58(2):2101483. doi:10.1183/13993003.01483-2021.
Weatherald J, Hemnes AR, Maron BA, Mielniczuk LM, Gerges C, Price LC, et al. Phenotypes in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2024;64(3):2301633. doi:10.1183/13993003.01633-2023.
