Hirschsprung Hastalığında Uzun Süreli Dışkı Yolu Açıklamasına Rağmen Kalıcı Geçiş Bölgesi: Geleneksel Kavramların Vaka Temelli Yeniden Değerlendirilmesi
Özet
Hirschsprung hastalığında (HD) geçiş bölgesi (TZ), bağırsakların proksimal ganglionlu segmentinden distal aganglionlu segmente doğru ganglion hücrelerinin sayısında kademeli bir azalma gösteren bağırsak bölümünü temsil eder. Kontrastlı lavman sırasında radyolojik olarak geçiş bölgesinin tanımlanması, tanı ve cerrahi planlama açısından kritik bir rol oynar. Klasik anlayış, divertiküler stoma veya rektal yıkamaların radyolojik TZ'yi gizleyebileceğini veya ortadan kaldırabileceğini öne sürer. Bu olgu, uzun süredir divertiküler kolostomi bulunan ve iyi tanımlanmış bir TZ'ye sahip olan 5 yaşındaki bir çocuk vakasını sunmaktadır; bu durumda, uzun süreli divertikasyona rağmen TZ'nin belirginliği devam etmiştir. Bu vaka, TZ'nin dinamik doğasıyla ilgili geleneksel varsayımlara meydan okumaktadır. Embriyoloji, patofizyoloji ve literatürün kapsamlı bir incelemesi, TZ'nin enterik sinir sistemi gelişimi sırasında erken dönemde oluştuğunu ve anatomik olarak sabit kaldığını, ancak radyolojik ifadesinin değişebileceğini göstermektedir. Bu kavramın anlaşılması, tanısal görüntüleme, kontrast çalışmaları yorumlama ve cerrahi karar verme süreçleri açısından önem taşımaktadır.
Referanslar
Heuckeroth RO. Hirschsprung disease: integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2018;15(3):152-167. doi:10.1038/nrgastro.2017.149
Kapur RP. Histology of the transition zone in Hirschsprung disease. Am J Surg Pathol. 2016;40(12):1637-1646. doi:10.1097/PAS.0000000000000711
Swenson O. Hirschsprung's disease: a review. Pediatrics. 2002;109(5):914-918. doi:10.1542/peds.109.5.914
Anderson RB, Newgreen DF, Young HM. Neural crest and the development of the enteric nervous system. In: Madame Curie Bioscience Database [Internet]. Austin, TX: Landes Bioscience; 2000-2013. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6273/
Burns AJ, Pachnis V. Development of the enteric nervous system: bringing together cells, signals and genes. Neurogastroenterol Motil. 2009;21(2):100-102. doi:10.1111/j.1365-2982.2008.01255.x
Coyle D, O'Donnell AM, Tomuschat C, Gillick J, Puri P. The extent of the transition zone in Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2019;54(11):2318-2324. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.04.017
Kapoor S, Pathak IC, Bhatnagar V. Transition zone in Hirschsprung disease: revisited. J Pediatr Surg. 2009;44(11):2109-2113.
Monforte HL, Wilsey M, Gonzalez R. Surgical pathology of Hirschsprung disease (HSCR). World J Pediatr Surg. 2025;8(3):e000882. Published July 31, 2025. doi:10.1136/wjps-2024-000882
Meier-Ruge WA, Bruder E, Kapur RP. Pathology of Hirschsprung disease. Eur J Pediatr Surg. 2004;14(6):388-395
Amiel J, Sproat-Emison E, Garcia-Barcelo M, et al. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. Hum Mol Genet. 2008;17(R2):R173-R179.
Young HM, Hearn CJ, Ciampoli D, et al. A single rostrocaudal colonization of the rodent intestine by enteric neuron precursors is revealed by the expression of Phox2b, Ret, and p75. Gastroenterology. 2001;120(3):588-597.
Levitt MA, Peña A. Anorectal malformations and Hirschsprung disease. Surg Clin North Am. 2012;92(3):659-688.
