Jejunal Mezenterik Kistik Lenfanjiyomlar
Özet
Mezenterik kistik lenfanjiyomlar, lenfatik sistemin nadir görülen benign malformasyonları olup çocukluk çağında daha sık tanı almaktadır. İntraabdominal lenfatik malformasyonlar içerisinde en sık mezenter yerleşimi görülmekte, jejunal mezenter kaynaklı olgular ise oldukça nadir olarak bildirilmektedir. Klinik bulgular lezyonun boyutu, yerleşimi ve çevre yapılarla ilişkisine bağlı olarak değişkenlik göstermektedir. Küçük lezyonlar asemptomatik seyredebilirken, semptomatik hastalarda en sık karın ağrısı, abdominal distansiyon, bulantı, kusma ve ele gelen abdominal kitle görülmektedir. Ayrıca intestinal obstrüksiyon, volvulus, intussepsiyon, intrakistik hemoraji ve kist rüptürü gibi ciddi komplikasyonlar gelişebilmektedir. Tanıda görüntüleme yöntemleri temel rol oynamaktadır. Ultrasonografi ilk basamak görüntüleme yöntemi olup, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme lezyonun yayılımı ile komşu anatomik yapılarla ilişkisini değerlendirmede önemli katkı sağlamaktadır. Bununla birlikte kesin tanı çoğu olguda cerrahi eksizyon sonrasında yapılan histopatolojik inceleme ile konulmaktadır. Tedavide temel amaç lezyonun tamamen çıkarılmasıdır. Cerrahi eksizyon, özellikle semptomatik veya komplike olgularda standart tedavi yaklaşımı olarak kabul edilmektedir. Bazı hastalarda barsak duvarı tutulumu veya mezenterik damarlarla yakın ilişki nedeniyle segmenter barsak rezeksiyonu gerekebilmektedir. Son yıllarda seçilmiş olgularda skleroterapi gibi minimal invaziv tedavi yöntemleri uygulanmakla birlikte, uzun dönem sonuçları en iyi bilinen tedavi yöntemi halen komplet cerrahi eksizyondur. Erken tanı ve uygun tedavi ile prognoz genellikle oldukça iyidir ve nüks oranları düşüktür.
Referanslar
Kulungowski AM, Patel M. Lymphatic malformations. Seminars in Pediatric Surgery. 2020;29(5). doi:10.1016/j.sempedsurg.2020.150971.
Lal A, Gupta P, Singhal M, Sinha SK, Lal S, Rana S, Khandelwal N. Abdominal lymphatic malformation: Spectrum of imaging findings. Indian Journal of Radiology and Imaging. 2016;26(4):423-428. doi: 10.4103/0971-3026.195777.
Romeo V, Maurea S, Mainenti PP, Camera L, Aprea G, Cozzolino I,et al. Correlative imaging of cystic lymphangiomas: ultrasound, CT and MRI comparison. Acta Radiologica Open. 2015 18;4(5):2047981614564911. doi: 10.1177/2047981614564911.
Snyder EJ, Sarma A, Borst AJ, Tekes A. Lymphatic Anomalies in Children: Update on Imaging Diagnosis, Genetics, and Treatment. AJR American Journal of Roentgenology. 2022;218(6):1089-1101. doi: 10.2214/AJR.21.27200.
Dubois J, Thomas-Chaussé F, Soulez G. Common (Cystic) Lymphatic Malformations: Current Knowledge and Management. Techniques in Vascular and İnterventional Radiology. 2019;22(4). doi:10.1016/j.tvir.2019.100631.
Liu Q, Fu J, Yu Q, Gong W, Li P, Guo X. Laparoscopic surgery of intra-abdominal lymphatic malformation in children. Experimental and Therapeutic Medicine. 2022;24(3). doi:10.3892/etm.2022.11519.
Kim SH, Kim HY, Lee C, Min HS, Jung SE. Clinical features of mesenteric lymphatic malformation in children. Journal of Pediatric Surgery.2016;51(4). doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.11.021.
Perkins JA. New Frontiers in Our Understanding of Lymphatic Malformations of the Head and Neck: Natural History and Basic Research. Otolaryngologic Clinics of North America. 2018;51(1):147-58. doi:10.1016/j.otc.2017.09.002.
Padia R, Zenner K, Bly R, Bennett J, Bull C, Perkins J. Clinical application of molecular genetics in lymphatic malformations. Laryngoscope Investigative Otolaryngology.. 2019;4(1):170-3. doi:10.1002/lio2.241.
Alqahtani A, Nguyen LT, Flageole H, Shaw K, Laberge JM. 25 years’ experience with lymphangiomas in children. Journal of Pediatric Surgery.1999;34(7):1164-8. doi:10.1016/s0022-3468(99)90590-0.
Özcan R, Hakalmaz AE, Emre S, Bakır AC, Aydın S, Gulsen F, et al. Intralesional bleomycin injection treatment of intra-abdominal lymphangiomas presenting with acute abdomen in children. Ulusal Travma ve Acil Cerrahi Dergisi.2023;29(4):499-504. doi:10.14744/tjtes.2022.37963.
