Pediatrik Mezenterik Desmoid Tümörü: Nadir Bir Vaka Raporu
Özet
Giriş: Desmoid tümörler, lokal agresif davranış gösteren ancak metastaz yapmayan nadir fibroblastik neoplazmlardır. İntraabdominal yerleşimli desmoid tümörler pediatrik yaş grubunda oldukça nadir görülmektedir. Bu çalışmada, herhangi bir predispozan faktör saptanmayan ve büyük boyutlu mezenterik desmoid tümör nedeniyle ameliyat edilen 13 yaşındaki erkek olgu sunulmuştur.
Vaka Sunumu: On üç yaşında erkek hasta karın ağrısı, abdominal distansiyon ve kronik kabızlık şikâyetleri ile başvurdu. Manyetik rezonans görüntülemede karaciğer altından pelvise kadar uzanan yaklaşık 16×9×17 cm boyutlarında büyük intraabdominal kitle saptandı. Preoperatif dönemde kesin tanı konulamamakla birlikte mezenterik kökenli tümör düşünüldü. Cerrahi eksplorasyonda kitlenin çıkan kolon ve çekum mezenterinden kaynaklandığı görüldü ve çekum ile sınırları ayırtedilemediği ve dolaşım sorunu oluşturduğu için çıkan kolonla birlikte total rezeksiyon uygulandı. Histopatolojik inceleme kollajenöz stromada uniform iğsi hücre proliferasyonu gösterirken, immünohistokimyasal incelemede β-katenin pozitifliği saptandı ve mezenterik desmoid tümör tanısı doğrulandı. Cerrahi sınırlar negatifti. Hastada postoperatif komplikasyon gelişmedi ve üç yıllık takip süresince nüks izlenmedi.
Sonuç: Pediatrik yaş grubunda intraabdominal desmoid tümörler nadir görülmekle birlikte büyük abdominal kitlelerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. Semptomatik ve büyük boyutlu olgularda total cerrahi rezeksiyon etkili bir tedavi seçeneği olabilir.
Referanslar
McFarlane J. Clinical reports of the surgical practice of the Glasgow Royal Infirmary. Med Chir Rev. 1833;18:126-35.
Lips DJ, Barker N, Clevers H, Hennipman A. The role of APC and beta-catenin in the aetiology of aggressive fibromatosis (desmoid tumors). Eur J Surg Oncol. 2009;35(1):3-10.
Bektas M, Bell T, Khan S, et al. Desmoid tumors: a comprehensive review. Adv Ther. 2023;40:3697-722.
Escobar C, Munker R, Thomas JO, et al. Update on desmoid tumors. Ann Oncol. 2012;23:562-9.
Zhou MY, Bui NQ, Charville GW, et al. Current management and recent progress in desmoid tumors. Cancer Treat Res Commun. 2022;31:100562.
Sakorafas GH, Nissotakis C, Peros G. Abdominal desmoid tumors. Surg Oncol. 2007;16:131-42.
Penel N, Le Cesne A, Bonvalot S, et al. Surgical versus non-surgical approach in primary desmoid-type fibromatosis patients: a nationwide prospective cohort from the French Sarcoma Group. Eur J Cancer. 2017;83:125-31.
Mankin HJ, Hornicek FJ, Springfield DS. Extra-abdominal desmoid tumors: a report of 234 cases. J Surg Oncol. 2010;102:380-4.
Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, editors. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2013.
Sullivan JL, Chesley PM, Nguyen DT. Mesenteric desmoid tumor: de novo occurrence or recurrence following appendectomy? Radiol Case Rep. 2022;17:219-22. doi:10.1016/j.radcr.2021.10.028.
van Houdt WJ, Wei IH, Kuk D, et al. Yield of colonoscopy in identification of newly diagnosed desmoid-type fibromatosis with underlying familial adenomatous polyposis. Ann Surg Oncol. 2019;26:765-71.
Deyrup AT, Tretiakova M, Montag AG. Estrogen receptor-beta expression in extraabdominal fibromatoses. Cancer. 2005;106:208-13.
Tonelli F, Valanzano R, Brandi ML. Pharmacologic treatment of desmoid tumors in familial adenomatous polyposis: results of an in vitro study. Surgery. 1994;115:473-9.
Bertario L, Russo A, Sala P, et al. Genotype and phenotype factors as determinants of desmoid tumors in patients with familial adenomatous polyposis. Int J Cancer. 2001;95:102-7.
Patel S, Jain J. CT imaging features of abdominal (mesenteric) desmoid tumor. Eurorad. 2019;16458. doi:10.35100/eurorad/case.16458.
Faria SC, Iyer RB, Rashid A, Ellis L, Whitman GJ. Desmoid tumor of the small bowel and the mesentery. AJR Am J Roentgenol. 2004;183:118. doi:10.2214/ajr.183.1.1830118.
Colombo C, Miceli R, Le Péchoux C, et al. Sporadic extra-abdominal wall desmoid-type fibromatosis: surgical resection can be safely limited to a minority of patients. Eur J Cancer. 2015;51:186-92.
Salas S, Dufresne A, Bui B, et al. Prognostic factors influencing progression-free survival determined from a series of sporadic desmoid tumors: a wait-and-see policy according to tumor presentation. J Clin Oncol. 2011;29:3553-8.
Smith AJ, Lewis JJ, Merchant NB, Leung DH, Woodruff JM, Brennan MF. Surgical management of intraabdominal desmoid tumours. Br J Surg. 2000;87:608-13. doi:10.1046/j.1365-2168.2000.01410.x.
Zhang Z, Shi J, Yang T, Liu T, Zhang K. Management of aggressive fibromatosis. Oncol Lett. 2021;21:43.
Gounder MM, Mahoney MR, Van Tine BA, et al. Sorafenib for advanced and refractory desmoid tumors. N Engl J Med. 2018;379:2417-28.
