Ohvira Sendromu
Özet
OHVIRA sendromu, obstrükte hemivajina ile aynı tarafta renal agenezi veya diğer renal anomalilerin birlikte görüldüğü nadir bir Müllerian anomalidir. Sendrom, uterus didelfis, çift serviks ve vajinal septum gibi yapısal bozukluklarla seyredebilir. Embriyolojik olarak, Müllerian ve Wolffian kanallarındaki gelişim kusurları bu tablonun temelini oluşturur. Wolffian kanalındaki tek taraflı gelişim hatası, ipsilateral renal ageneziye, Müllerian kanalların orta hatta birleşememesine bağlı uterus didelfise ve vajinal kanalizasyondaki bozukluğa bağlı obstrükte hemivajinaya yol açar. Olgu, 13 yaşında, adet dönemlerinde artan karın ağrısı ve düzensiz-dismenoreik menstruasyon yakınmalarıyla başvuran bir hastayı kapsamaktadır. Ultrasonografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile uterus didelfis, sağ renal agenezi ve obstrüktif hemivajina saptanmış; hematometrokolpos ile uyumlu görünüm izlenmiştir. Cerrahi olarak hymen korunarak vajinal septum rezeke edilmiş, obstrüksiyon giderilmiş ve işlem sonrası hastanın ağrıları belirgin şekilde azalmıştır. Üçüncü hafta kontrolünde darlık izlenmemiş, menstrual döngülerin düzeldiği gözlenmiştir. Literatür, OHVIRA sendromunun çoğunlukla adölesan dönemde siklik pelvik ağrı ile ortaya çıktığını, vakaların önemli kısmında sağ taraflı yerleşim gösterdiğini ve tanıda manyetik rezonans görüntülemenin kritik rol oynadığını göstermektedir. Erken tanı, retrograd menstruasyona bağlı endometriozis, enfeksiyon ve infertilite gibi komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir. Tedavide obstrükte vajinal septumun cerrahi rezeksiyonu altın standarttır ve uygun olgularda laparoskopi ek değerlendirme amacıyla kullanılabilir. Erken farkındalık ve doğru cerrahi yaklaşım, hastaların uzun dönem üreme sağlığını korumada belirleyicidir.
Referanslar
Smith NA, Laufer MR. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007 Apr;87(4):918–22. doi:10.1016/j.fertnstert.2006.11.015 PubMed PMID: 17320871.
Purslow CE. A Case of Unilateral Hæmatokolpos, Hæmatometra and Hæmatosalpinx. BJOG. 1922 Dec 1;29(4):643–643. doi:10.1111/J.1471-0528.1922.TB16100.X;ISSUE:ISSUE:DOI
Wunderlich M. [Unusual form of genital malformation with aplasia of the right kidney]. Zentralbl Gynakol. 1976;98(9):559–62. PubMed PMID: 936822.
Herlyn U, Werner H. [Simultaneous occurrence of an open Gartner-duct cyst, a homolateral aplasia of the kidney and a double uterus as a typical syndrome of abnormalities]. Geburtshilfe Frauenheilkd. 1971 Apr;31(4):340–7. PubMed PMID: 5573697.
Acién P, Acién M, Sánchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Hum Reprod. 2004;19(10):2377–84. doi:10.1093/HUMREP/DEH423 PubMed PMID: 15333604.
Acién P. Embryological observations on the female genital tract. Hum Reprod. 1992;7(4):437–45. doi:10.1093/OXFORDJOURNALS.HUMREP.A137666 PubMed PMID: 1522183.
Free Infographic Maker for Science - Scientific illustration tool | Mind the Graph by Editage [Internet]. [cited 2026 May 4]. Available from: https://www.editage.com/mind-the-graph?source-page-origin=row-mainnav&source-page-origin=row-mainnav&uss=zero-dashboard
Ott MM, Müller JG, Müller-Hermelink HK et al. Vaginal clear cell carcinoma in a young patient with ectopic termination of the left ureter in the vagina. Virchows Arch. 1994;425(4):445–8. doi:10.1007/BF00189584 PubMed PMID: 7529623.
Kudela G, Wiernik A, Drosdzol-Cop A et al. Multiple variants of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome – one clinical center case series and the systematic review of 734 cases. J Pediatr Urol. 2021 Oct 1;17(5):653.e1-653.e9. doi:10.1016/j.jpurol.2021.06.023 PubMed PMID: 34274235.
Mehra S, Chamaria K, Garga U et al. Imaging Diagnosis of Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome- An Extremely Rare Urogenital Anomaly. J Clin Diagn Res. 2015 May 1;9(5):TD06–8. doi:10.7860/JCDR/2015/11123.5891 PubMed PMID: 26155531.
Tong J, Zhu L, Lang J. Clinical characteristics of 70 patients with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 2013;121(2):173–5. doi:10.1016/J.IJGO.2012.11.023 PubMed PMID: 23465857.
Li L, Adeyemi-Fowode O, Bercaw-Pratt JL, Hakim J, Dietrich JE. Surgical Management of OHVIRA and Outcomes. 2023. doi:10.1016/j.jpag.2023.11.007
Gungor Ugurlucan F, Dural O, Yasa C, Kirpinar G, Akhan SE. Diagnosis, management, and outcome of obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis (OHVIRA syndrome): Is there a correlation between MRI findings and outcome? Clin Imaging. 2020 Feb 1;59(2):172–8. doi:10.1016/J.CLINIMAG.2019.11.013 PubMed PMID: 31821975.
Friedman MA, Aguilar L, Heyward Q et al. Screening for Mullerian anomalies in patients with unilateral renal agenesis: Leveraging early detection to prevent complications. J Pediatr Urol. 2018 Apr 1;14(2):144–9. doi:10.1016/J.JPUROL.2018.01.011 PubMed PMID: 29459133.
Zhang J, Xu S, Yang L, Songhong Y. MRI image features and differential diagnoses of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Gynecol Endocrinol. 2020 Jun 2;36(6):484–8. doi:10.1080/09513590.2019.1680623 PubMed PMID: 31657238.
Engelaere C, Poncelet E, Durot C et al. Pelvic MRI: Is Endovaginal or Rectal Filling Needed? Korean J Radiol. 2018 May 1;19(3):397–409. doi:10.3348/KJR.2018.19.3.397 PubMed PMID: 29713217.
Solomon AJ, Weinstein SM, Shinohara RT et al. Diagnostic delay and misdiagnosis of symptoms reported by patients with multiple sclerosis participating in a research registry. Mult Scler J Exp Transl Clin. 2025 Apr 1;11(2). doi:10.1177/20552173251333390;JOURNAL:JOURNAL:MSOA;WGROUP:STRING:PUBLICATION
Bakhsh H, Hamdoun A. Obstructed Hemivagina with Ipsilateral Renal Anomaly: Radiological Diagnosis, Outcome of Surgical Management and Literature Review. Diagnostics 2026, Vol 16,. 2026 Feb 11;16(4). doi:10.3390/DIAGNOSTICS16040537
