Çocukluk Çağında Feokromositoma: Olgu Odaklı Tanı, Tedavi ve İzlem
Özet
Feokromositoma, adrenal medulladaki kromaffin hücrelerden köken alan ve katekolamin/metabolitleri (özellikle metanefrin–normetanefrin) salgılayabilen nöroendokrin bir tümördür; ekstraadrenal yerleşimli benzer tümörler paraganglioma başlığı altında değerlendirilir ve birlikte PPGL olarak değerlendirilir. Çocukluk çağında daha nadir olmakla birlikte, olguların önemli bir kısmında herediter yatkınlık saptanır; pediatrik hastalarda germline predispozisyon oranlarının erişkine kıyasla daha yüksek olduğu, bilaterallik/multifokalite ve rekürrens eğiliminin daha belirgin seyrettiği bildirilmektedir. Bu bölümde amacımız, nüks şüphesi ile yeniden cerrahiye ihtiyaç duyulan, von Hippel–Lindau (vHL) ilişkili bilateral adrenal feokromositoma ile uyumlu bir pediatrik olguyu odak alarak; tanısal algoritmaları, risk faktörlerini ve güncel izlem/tedavi yaklaşımlarını literatürle birlikte tartışmaktır.
Referanslar
Aygun N, Uludag M. Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Epidemiology to Clinical Findings. Sisli Etfal Hastanesi Tip Bulteni. 2020;54(2): 159–168. doi:10.14744/SEMB.2020.18794
Younes A, Elgendy A, Zekri W, et al. Operative management and outcomes in children with pheochromocytoma. Asian Journal of Surgery. 2022;45(1): 419–424. doi:10.1016/j.asjsur.2021.07.029
Kuo MJM, Nazari MA, Jha A, et al. Pediatric Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma: Clinical Presentation and Diagnosis, Genetics, and Therapeutic Approaches. Frontiers in Endocrinology. 2022;13: 936178. doi:10.3389/fendo.2022.936178
Bissada NK, Safwat AS, Seyam RM, et al. Pheochromocytoma in children and adolescents: a clinical spectrum. Journal of Pediatric Surgery. 2008;43(3): 540–543. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.10.038
de Tersant M, Généré L, Freyçon C, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma in Children and Adolescents: Experience of the French Society of Pediatric Oncology (SFCE). Journal of the Endocrine Society. 2020;4(5): bvaa039. doi:10.1210/jendso/bvaa039
Beltsevich D, Kuznetsov N, Kazaryan A, et al. Pheochromocytoma Surgery: Epidemiologic Peculiarities in Children. World Journal of Surgery. 2004;28: 592–596. doi:10.1007/s00268-004-7134-9
Kittah NE, Gruber LM, Bancos I, et al. Bilateral pheochromocytoma: Clinical characteristics, treatment and longitudinal follow-up. Clinical Endocrinology. 2020;93(3): 288–295. doi:10.1111/cen.14222
Iacobone M, Citton M, Viel G, et al. Surgical approaches in hereditary endocrine tumors. Updates in Surgery. 2017;69(2): 181–191. doi:10.1007/s13304-017-0451-y
Ardicli B, User IR, Ciftci AO, et al. Approach to pheochromocytoma and paraganglioma in children and adolescents: A retrospective clinical study from a tertiary care center. Journal of Pediatric Urology. 2021;17(3): 400.e1–400.e7. doi:10.1016/j.jpurol.2021.01.043
Klingler HC, Klingler PJ, Martin JK, et al. Pheochromocytoma. Urology. 2001;57(6): 1025–1032. doi:10.1016/s0090-4295(01)00966-9
Demirci E, Alan Selçuk N, Kabasakal L. Feokromositoma ve Paragangliomalarda Görüntüleme ve Tedavi. Nuclear Medicine Seminars. 2021;7(3): 293–299. doi:10.4274/nts.galenos.2021.0031
Aygun N, Uludag M. Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Treatment to Follow-up. Sisli Etfal Hastanesi Tip Bulteni. 2020;54(4): 391–398. doi:10.14744/SEMB.2020.58998
Yu S, Zou T, Wei S, et al. Comprehensive case report and literature review on perioperative management of multiple pheochromocytoma in a pediatric patient. Frontiers in Pediatrics. 2025;13: 1439186. doi:10.3389/fped.2025.1439186
Park H, Kim MS, Lee J, et al. Clinical Presentation and Treatment Outcomes of Children and Adolescents With Pheochromocytoma and Paraganglioma in a Single Center in Korea. Frontiers in Endocrinology. 2021;11: 610746. doi:10.3389/fendo.2020.610746
Bholah R, Bunchman TE. Review of Pediatric Pheochromocytoma and Paraganglioma. Frontiers in Pediatrics. 2017;5: 155. doi:10.3389/fped.2017.00155
Nölting S, Bechmann N, Taieb D, et al. Personalized Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma. Endocrine Reviews. 2022;43(2): 199–239. doi:10.1210/endrev/bnab019
