Acil Serviste Akut İnme Şüphesiyle Başvuran Hastada Hayatı Tehdit Eden Bir Tanı: Trombotik Trombositopenik Purpura
Özet
Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), nadir görülen ancak tedavi edilmediğinde yüksek mortalite ile seyreden bir trombotik mikroanjiyopatidir. Bu olgu sunumunda, acil servise akut inme şüphesiyle getirilen 51 yaşında erkek hastada TTP tanısına ulaşma süreci sunulmaktadır. Hasta, dört saattir süren ani başlangıçlı dizartri, sağ taraf hemiparezi ve konfüzyon ile başvurmuştur. İnme protokolü kapsamında yapılan beyin görüntülemesinde akut patoloji saptanmaması ve laboratuvarda ciddi trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi bulguları ile normal koagülasyon parametrelerinin birlikte görülmesi klinik şüpheyi TTP yönüne çevirmiştir. PLASMIC (Platelet count, Hemolysis, Absence of active cancer, No history of solid organ or stem cell transplant, MCV <90 fL, INR <1.5, Creatinine <2.0 mg/dL) skoru 7 puan (yüksek risk) olarak hesaplanmış ve ADAMTS13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with a ThromboSpondin type 1 motif, member 13) sonucu beklenmeden acil terapötik plazma değişimi başlatılmıştır. Üçüncü gün doğrulanan ADAMTS13 aktivitesi <%5 ile immün aracılı TTP tanısı kesinleşmiştir. Erken tanı ve tedavi ile hasta yedi günde tam klinik düzelme göstermiştir. Bu olgu, acil serviste inme taklitçisi olarak TTP'nin farkında olunması, PLASMIC skorunun hızlı risk değerlendirmesindeki rolü ve erken plazmaferezin hayat kurtarıcı önemini vurgulamaktadır.
Referanslar
Du P, Cristarella T, Goyer C, Moride Y. A systematic review of the epidemiology and disease burden of congenital and immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. J Blood Med. 2024;15:363-386. doi:10.2147/JBM.S464365
Zhang Z, He M. Thrombotic thrombocytopenic purpura presenting as stroke mimics with normal diffusion-weighted MRI. BMC Neurol. 2023;23(1):435. doi:10.1186/s12883-023-03489-9
Zheng XL. ADAMTS13 and von Willebrand factor in thrombotic thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med.2015;66:211-225. doi:10.1146/annurev-med-061813-013241
Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130(10):1181-1188. doi:10.1182/blood-2017-04-636431
Long B, Bridwell RE, Manchanda S, Gottlieb M. Evaluation and management of thrombotic thrombocytopenic purpura in the emergency department. J Emerg Med. 2021;61(6):674-682. doi:10.1016/j.jemermed.2021.07.045
Ali SF, Viswanathan A, Singhal AB, et al. The TeleStroke mimic (TM)-score: a prediction rule for identifying stroke mimics evaluated in a Telestroke Network. J Am Heart Assoc. 2014;3(3):e000838.
Aksay E, Kiyan S, Ersel M, Hudaverdi O. Thrombotic thrombocytopenic purpura mimicking acute ischemic stroke. Emerg Med J. 2006;23(9):e51. doi:10.1136/emj.2006.036327
Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312-322. doi:10.1111/jth.13571
Leisring J, Brodsky SV, Parikh SV. Clinical Evaluation and Management of Thrombotic Microangiopathy. Arthritis Rheumatol. 2024;76(2):153-165. doi:10.1002/art.42681
Zini G, d'Onofrio G, Briggs C, et al. ICSH recommendations for identification, diagnostic value, and quantitation of schistocytes. Int J Lab Hematol. 2012;34(2):107-116. doi:10.1111/j.1751-553X.2011.01380.x
Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. Lancet Haematol. 2017;4(4):e157-e164. doi:10.1016/S2352-3026(17)30026-1
Paydary K, Banwell E, Tong J, Chen Y, Cuker A. Diagnostic accuracy of the PLASMIC score in patients with suspected thrombotic thrombocytopenic purpura: a systematic review and meta-analysis. Transfusion. 2020;60(9):2047-2057. doi:10.1111/trf.15954
Li A, Khalighi PR, Wu Q, et al. External validation of the PLASMIC score: a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment. J Thromb Haemost. 2018;16(1):164-169. doi:10.1111/jth.13882
Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, et al. 2025 focused update of the 2020 ISTH guidelines for management of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2025;23(11):3711-3732. doi:10.1016/j.jtha.2025.06.002
Scully M, McDonald V, Cavenagh J, et al. A phase 2 study of the safety and efficacy of rituximab with plasma exchange in acute acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2011;118(7):1746-1753. doi:10.1182/blood-2011-03-341131
Vilela P. Acute stroke differential diagnosis: stroke mimics. Eur J Radiol. 2017;96:133-144. doi:10.1016/j.ejrad.2017.05.008
Kremer Hovinga JA, Coppo P, Lämmle B, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers.2017;3:17020. doi:10.1038/nrdp.2017.20
Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, et al. Caplacizumab for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2016;374(6):511-522. doi:10.1056/NEJMoa1505533
