Konjenital Diyafram Hernisi Tipleri ve Epidemiyoloji
Özet
Diyafram hernileri, embriyolojik gelişim sürecindeki yapısal farklılıklara bağlı olarak çeşitlilik gösteren konjenital anomalilerdir. Anatomik lokalizasyonlarına göre en sık görülen iki tip Bochdalek (posterolateral) ve Morgagni (anterior-retrosternal) hernileridir. Bochdalek hernisi tüm konjenital diyafram hernilerinin yaklaşık %90’ını oluşturur ve sıklıkla sol tarafta ortaya çıkar. Plevroperitoneal kanalların yetersiz kapanması sonucu gelişen bu defekt, akciğer hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyonla birlikte ciddi neonatal solunum sıkıntısına yol açar. Bu nedenle erken dönemde tanı konur ve mortalite oranı yüksektir. Morgagni hernileri ise daha nadir görülür ve septum transversum ile torasik duvar arasındaki Larrey aralığındaki füzyon kusurundan kaynaklanır. Klinik bulguları daha siliktir ve tanı çoğunlukla çocukluk döneminde konur. Anatomik farklılıklar nedeniyle her iki herni tipinin klinik seyri, tanısal yöntemleri ve cerrahi yaklaşımları birbirinden ayrılır. Bochdalek hernileri sıklıkla geniş defektler nedeniyle greft gereksinimi doğururken, Morgagni hernileri çoğu zaman primer onarımla tedavi edilebilir.
Referanslar
Cullen ML, Klein MD and Philippart Al: Congenital diaphragmatic hernia. Surg Clin North Am 65: 1115-1138, 1985.
Salman AB, Tanyel FC, Şenocak ME, Büyükpamukçu N: Four different hernias are encountered in the anterior part of the diaphragm. Turk J Pediatr 41(4):483-488, 1999.
Wesselhoeft CW, DeLuca FG: Neonatal septum transversum diaphragmatic defects.Am J Surg 147: 481, 1983.
Wenstrom KD, Weiner CP, Hanson JW. A five-year statewide experience with congenital diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol. 1991;165:838–842.
McGivern MR, Best KE, Rankin J, et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015;100:F137–F144.
Dott MM, Wong LY, Rasmussen SA. Population-based study of congenital diaphragmatic hernia: risk factors and survival in metropolitan Atlanta, 1968-1999. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2003;67:261–267.
Botden SM, Heiwegen K, van Rooij IA, et al. Bilateral congenital diaphragmatic hernia: prognostic evaluation of a large international cohort. J Pediatr Surg. 2017;52:1475–1479.
Burgos CM, Frenckner B. Addressing the hidden mortality in CDH: a population-based study. J Pediatr Surg. 2017;52:522–525
Sadler TW: Langman's Medical Embryology. Nineth Edition, Baltimore, Williams & Wilkins, 2004.
Başaklar AC. Bebek ve Çocukların Cerrahi ve Ürolojik Hastalıkları. 1. Cilt. Konjenital Diyafram Hernileri. Ankara, Palme Yayıncılık 2006; 273-309
Matthew T. Hartıng, Laura E. Hollınger, And Kevın P. Lally. Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery Congenital Diaphragmatic Hernia and Eventration, Edinburg, Elsevier 2020; 377-402.
Raval MV, Wang X, Reynolds M, et al. Costs of congenital diaphragmatic hernia repair in the United States - extracorporeal membrane oxygenation foots the bill. J Pediatr Surg. 2011;46:617–624.
Cameron DB, Graham DA, Milliren CE, et al. Quantifying the burden of interhospital cost variation in pediatric surgery: implications for the prioritization of comparative effectiveness research. JAMA Pediatr. 2017:171:e163926.
Coppola CP. Pediatric Surgery Diagnosis and Treatment Congenital Diaphragmatic Hernia, Switzerland, Springer 2014; 127-132.
Harrison MR, Bjordal RI, Langmark F, et al. Congenital diaphragmatic hernia: the hidden mortality. J Pediatr Surg. 1978;13:227– 230.
Stokes KB: Unusual varieties of diaphragmatic hernia. Prog Pediatr Surg. 1991; 27: 127 -147.
