Williams Sendromlu Bir Hastada Anestezi Yönetimi
Özet
Diş çekimi operasyonu planlanan yedi yaşındaki kadın hasta preoperatif değerlendirmesinde Williams sendromu (WS) olduğu öğrenildi. Preoperatif tetkikleri ve çocuk kardiyoloji konsültasyonları tamamlandı. Ameliyat odasında olası zor entübasyon gereçleri hazırlanarak videolaringoskopi hazır edildi. Hastaya preoperatif midazolam ile sedasyon yapıldı. Ameliyat odasına alındıktan sonra Preoksijenizasyon uygulandı. Supraaortik valvüler darlık nedeniyle opere olmuş orta risk grubundan olan hastaya fentanil propofol titre edilerek indüksiyon yapıldı. Propofol ve remifentanil infüzyonları ve roküronyum bromür ara ara uygulanarak kontrollü ventilasyon ile anestezi idamesi sağlandı. Yaklaşık 2.5 saat süren operasyonun ardından yeterli spontan solunum, tam uyanıklık sağlandıktan sonra hasta ekstübe edildi. Postoperatif 2 saat anestezi sonrası bakım ünitesinde takip edilen hasta stabil seyretmesi üzerine servise transfer edildi.
Referanslar
Metra M, Nodari S, D’Aloia A, Muneretto C, Robertson AD, Bristow MR, et al. Beta-blocker therapy influences the hemodynamic response to inotropic agents in patients with heart failure: a randomized comparison of dobutamine and enoximone before and after chronic treatment with metoprolol or carvedilol. J Am Coll Cardiol. 2002 Oct 2;40(7):1248–58.
Mervis CB, Kistler DJ, John AE, Morris CA. Longitudinal assessment of intellectual abilities of children with Williams syndrome: multilevel modeling of performance on the Kaufman Brief Intelligence Test-Second Edition. Am J Intellect Dev Disabil. 2012 Mar;117(2):134–55.
Kato S, Mizuno J, Ino K, Kuroki K, Morita S. [Tracheal intubation in patients with Williams syndrome]. Masui. 2010 May;59(5):632–4.
Matisoff AJ, Olivieri L, Schwartz JM, Deutsch N. Risk assessment and anesthetic management of patients with Williams syndrome: a comprehensive review. Paediatr Anaesth. 2015 Dec;25(12):1207–15.
Adams GN, Schmaier AH. The Williams-Beuren Syndrome-a window into genetic variants leading to the development of cardiovascular disease. PLoS Genet. 2012 Feb;8(2):e1002479.
Collins RT. Cardiovascular disease in Williams syndrome. Curr Opin Pediatr. 2018 Oct;30(5):609–15.
Pham PP, Moller JH, Hills C, Larson V, Pyles L. Cardiac catheterization and operative outcomes from a multicenter consortium for children with williams syndrome. Pediatr Cardiol. 2009 Jan;30(1):9–14.
Burch TM, McGowan FX, Kussman BD, Powell AJ, DiNardo JA. Congenital supravalvular aortic stenosis and sudden death associated with anesthesia: what’s the mystery? Anesth Analg. 2008 Dec;107(6):1848–54.
Collins RT, Aziz PF, Gleason MM, Kaplan PB, Shah MJ. Abnormalities of cardiac repolarization in Williams syndrome. Am J Cardiol. 2010 Oct 1;106(7):1029–33.
Wessel A, Gravenhorst V, Buchhorn R, Gosch A, Partsch CJ, Pankau R. Risk of sudden death in the Williams-Beuren syndrome. Am J Med Genet A. 2004 Jun 15;127A(3):234–7.
Bird LM, Billman GF, Lacro RV, Spicer RL, Jariwala LK, Hoyme HE, et al. Sudden death in Williams syndrome: report of ten cases. J Pediatr. 1996 Dec;129(6):926–31.
Walton JR, Martens MA, Pober BR. The proceedings of the 15th professional conference on Williams Syndrome. Am J Med Genet A. 2017 May;173(5):1159–71.
Collins Ii RT, Collins MG, Schmitz ML, Hamrick JT. Peri-procedural risk stratification and management of patients with Williams syndrome. Congenit Heart Dis. 2017 Mar;12(2):133–42.
van Pelt NC, Wilson NJ, Lear G. Severe coronary artery disease in the absence of supravalvular stenosis in a patient with Williams syndrome. Pediatr Cardiol. 2005;26(5):665–7.
