Rett Sendromu Olan Çocuk Hastada Anestezi Yönetimi
Özet
Rett sendromu X kromozomunda yer alan metil-sitozin-guanin bağlayıcı protein 2 geninde mutasyona bağlı oluşan motor, davranışsal ve bilişsel becerilerin bozulduğu, öncelikle kadınları etkileyen, nadir görülen ciddi nörogelişimsel bir bozukluktur. Nörolojik, solunumsal, kardiyak disfonksiyon, otonom instabilite ve kas iskelet bozukluğunun şiddetli seyredebildiği bu hastalıkta, anestezi sırasında oluşan zorluklar mortalite ve morbidite riskini arttıracağı için anestezi hazırlık ve yönetiminde tedbirli ve hazırlıklı olunması gerekir. Hastalar ağız sağlığını olumsuz etkileyen bruksizm nedeniyle diş restorasyonuna ihtiyaç duymaktadırlar. Oral rehabilitasyon için diş kliniğine başvuran, 3 yaşında Rett sendromu tanısı konmuş, 9 yaşındaki bir kız hasta olgusu sunulmuştur. Genel anestezi altında diş restorasyonları ve ekstraksiyonu uygulanan hasta tedavi sonrası 24 saat sonra evine sorunsuz şekilde taburcu edilmiştir.
Referanslar
Cordani R, Tobaldini E, Rodrigues GD, Giambersio D, Veneruso M, Chiarella L, et al. Cardiac autonomic control in Rett syndrome: Insights from heart rate variability analysis. Front Neurosci. 2023 17:1048278.
Gold WA, Percy AK, Neul JL, Cobb SR, Pozzo-Miller L, Issar JK, et al. Rett syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2024;10(1):84.
Borloz E, Villard L, Roux JC. Rett syndrome: think outside the (skull) box. Fac Rev. 2021;10:59 DOI /10.12703/r/10-59.
Vashi N, Justice MJ. Treating Rett syndrome: from mouse models to human therapies. Mamm Genome. 2019 30(5-6):90-110.
Singh J, Santosh P. Key issues in Rett syndrome: emotional, behavioural and autonomic dysregulation (EBAD) - a target for clinical trials. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):128.
Tarquinio DC, Hou W, Neul JL, Kaufmann WE, Glaze DG, Motil KJ, et al. The Changing Face of Survival in Rett Syndrome and MECP2-Related Disorders. Pediatr Neurol. 2015;53(5):402-11.
Neul JL, Kaufmann WE, Glaze DG, Christodoulou J, Clarke AJ, Bahi-Buisson N, et al. Rett syndrome: revised diagnostic criteria and nomenclature. Ann Neurol. 2010;68(6):944-50.
Nathan AT, Berkowitz DH, Montenegro LM, Nicolson SC, Vetter VL, Jobes DR. Implications of anesthesia in children with long QT syndrome. Anesth Analg. 2011;112(5):1163-8.
Catarina Tiago AM, Nuno Oliveira, Joana Barros Silva, Ribeiro Carolina, . Regional Anaesthesia in A Patient With Rett Syndrome: A Case Report. 101136/rapm-2023-ESRA428. 2023;#36471.
Tan X, Zhu B, Li Y, Huang Y. An ambulatory dental treatment of a child with Rett syndrome and limited mouth opening under muscle relaxant-free general anesthesia: a case report. BMC Anesthesiol. 2024;24(1):3.
Ponde V, Desai A, Ekambaram K, Thakur S. Dental procedure under opioid-free balanced anaesthesia in a child with Rett syndrome who convulsed on every attempt to feed: Case report. Indian J Anaesth. 2020;64(4):325-7.
Som A, Baidya DK, Arora MK, Maitra S, Gupta S. Rett syndrome: a concern for the anesthesiologists. J Clin Anesth. 2016;31:247-8.
Chhabra AR, Sawant NG, Shetty VL, Ganatra AM. Anesthetic Management in a Case of Rett Syndrome: A Case Report. Indian Journal of Anesthesia and Analgesia. 2022;9(6):295-8.
Kamekura N, Hojo T, Nitta Y, Hase Y, Fujisawa T. Anesthetic Management of a Rett Syndrome Patient at High Risk for Respiratory Complications. Anesth Prog. 2021;68(3):163-7.
Al-Hathlol W, Bokhari R, Alzahrani N, Alkuwaiti E. Challenges in the Dental Management of Rett Syndrome under General Anesthesia: A Rare Disease. Case Rep Dent. 2022;2022:4038221.
