Vajinaya Prolabe Olan Uterin Rabdomyosarkom: Nadir Bir Olgu Sunumu ve Literatür İncelemesi
Özet
Amaç:
Vajene prolabe olan uterin kitleler sıklıkla benign lezyonlar olarak değerlendirilse de, nadir durumlarda malign tümörler de benzer klinik bulgularla prezente olabilir. Uterin rabdomyosarkom (URMS), çocukluk çağında daha sık görülen ancak erişkin yaşta da izlenebilen nadir ve agresif seyirli bir malignitedir. Bu olguda, vajinal prolapsus şikayeti ile başvuran ileri yaş bir hastada uterin rabdomyosarkom tanısının sunulması ve literatür eşliğinde değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Vaka Takdimi:
İnsülin ile regüle edilen diabetes mellitus öyküsü bulunan 63 yaşındaki hasta, vajinal yoldan dışarı çıkan bir kitle nedeniyle başvurdu. Cerrahi eksizyon sonrası elde edilen materyalde morfolojik ve immünohistokimyasal bulgular ile embriyonel tip uterin rabdomyosarkom tanısı konuldu. Tümörde Desmin, Myogenin ve MyoD1 pozitifliği izlenirken, Ki-67 proliferasyon indeksi %25 olarak değerlendirildi. Postoperatif toraks ve batın görüntülemelerinde metastaz izlenmedi ve hasta adjuvan kemoterapi planlaması için onkoloji bölümüne yönlendirildi.
Tartışma ve Sonuç:
URMS, ileri yaşta nadiren görülmesine rağmen, vajinal prolapsusla prezente olabilen malign bir tümör olasılığı olarak düşünülmelidir. Klinik ve radyolojik değerlendirmelerde atipik bulguların varlığı maligniteyi akla getirmeli, histopatolojik doğrulama geciktirilmeden yapılmalıdır. Erken tanı ve uygun multidisipliner tedavi yaklaşımı, hastanın prognozunu önemli ölçüde etkileyebilmektedir.
Referanslar
Daya D, Scully RE. Rhabdomyosarcoma of the uterus: a report of 14 cases and review of the literature. Int J Gynecol Pathol. 2012;31(3):267-75.
Hawkins WG, Hoos A, Antonescu CR, et al. Clinicopathologic analysis of patients with adult rhabdomyosarcoma. Cancer. 2014;100(3):571-7.
D'Angelo E, Prat J. Uterine sarcomas: a review. Gynecol Oncol. 2009;116(1):131-9.
Alaggio R, Coffin CM, Weiss SW, et al. The impact of PAX3/7–FOXO1 fusion status on the pathologic diagnosis of rhabdomyosarcoma. Am J Surg Pathol. 2010;34(4):538-46.
Sultan I, Qaddoumi I, Yaser S, et al. Comparing adult and pediatric rhabdomyosarcoma in the Surveillance, Epidemiology and End Results program, 1973 to 2005: an analysis of 2600 patients. Cancer. 2009;115(15):3537-47.
Skapek SX, Ferrari A, Gupta AA, et al. Rhabdomyosarcoma. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):1.
Sebire NJ, Malone M. Myogenin and MyoD1 expression in pediatric rhabdomyosarcomas: relationship to histological subtype. J Clin Pathol. 2003;56(6):412-6.
Parham DM, Barr FG. Classification of rhabdomyosarcoma and its molecular basis. Adv Anat Pathol. 2013;20(6):387-97.
Bisogno G, Jenney M, Bergeron C, et al. Addition of dose-intensified doxorubicin to standard chemotherapy for rhabdomyosarcoma did not improve outcome: results of the randomized European paediatric Soft tissue sarcoma Study Group RMS 2005 study. J Clin Oncol. 2018;36(6):690-7.
Arndt CA, Donaldson SS, Anderson JR, et al. What constitutes optimal therapy for patients with rhabdomyosarcoma? Cancer. 2001;91(1):2010-6.
Rodeberg DA, Paidas CN. Pediatric surgical oncology: management of rhabdomyosarcoma. Eur J Surg Oncol. 2019;45(4):612-20.
Ferrari A, Sultan I, Huang TT, et al. Soft tissue sarcoma across the age spectrum: a population-based study from the Surveillance Epidemiology and End Results database. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(6):943-9.
Walterhouse DO, Watson MA. Optimal therapy for localized rhabdomyosarcoma: lessons learned from recent trials. Pediatr Blood Cancer. 2017;64(9):e26519.
Missiaglia E, Williamson D, Chisholm J, et al. PAX3/7–FOXO1 fusion status is the key prognostic molecular marker in rhabdomyosarcoma and significantly improves current risk stratification. J Clin Oncol. 2012;30(14):1670-7.
