Çocukluk Döneminde Eozinofilik Granülomatozis ve Polianjitis
Özet
Eozinofilik Granülomatozis ve Polianjitis (EGPA) veya daha çok bilinen adı ile Churg-Strauss sendromu (CSS) etiyolojisi tam olarak tespit edilemeyen, ANCA (antinötrofilik stoplazmik antikor) pozitif vaskülitik hastalıklar içine dahil edilir. Bağışıklık sisteminin nasıl aktifleştiği ve eozinofil ağırlıklı inflamasyonun patogenezi net değildir. İlk olarak erişkin vakalarda otopsi bulguları ile tanı konulmuş olsa da, hastalarda tipik olarak periferik kanda eoizonofili varlığı ve akciğer ile deri tutulumu başta olmak üzere multiorgan tutulumun olması klinik şüphe için yeterlidir. Hastalıkla ilgili daha çok yayının yapılması ve klinik tablo ile ilgili farkındalığın artması ile tanı sayısında artış görülmüştür. Üç faz içinde incelen EGPA olgularında; alerjik faz, eozinofilik faz ve vaskülitik faz erişkin hastalarda tipiktir. ANCA pozitifliği olguların ortalama %60’nda vardı. Çocuk yaş grubunda ANCA pozitifliği ortalaması %30’lardadır. Çocuk hastalarda patogenez farklılığının nedeni, hücresel yanıttan çok humoral yanıtın ağırlıklı olması gibi bir durumla ilişkili olabilir. Özellikle pediatrik populasyonda IgE seviyesi daha yüksek olduğu bilinir. Literatürde pediatrik EGPA olgularında derin ven trombozu, optik nöropati, retinal arter tıkanıklığı ve ülseratif kolon benzeri ülseratif lezyonlarda bildirilmiştir. Pediatrik olgularda esas tutulum (%85-90) akciğer ve sinüs tutulumudur. EGPA erişkin hastalarında steroid kullanımına bağlı iyi yanıtlar alınmakla birlikte, azatioprin ve metotreksat kullanımı ile ilgili yayınlarda bulunmaktadır. Pediatrik olguların az sunumu ile beraber tedavi için yeterince alternatif olmaması yanında, intravenöz immunoglobin ve intravenöz metil prednisolon kullanımın önemli fayda sağladığı bilinmektedir.
Referanslar
Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Robson JC, Craven A, Judge A, Khalid S, Hutchings A, Luqmani RA, Watts RA, Merkel PA., DCVAS Çalışma Grubu. 2022 Amerikan Romatoloji Koleji/Avrupa Romatoloji Dernekleri İttifakı Polianjiitli Eozinofilik Granülomatozis Sınıflandırma Kriterleri. Ann Rheum Dis. 2022 Mar; 81 (3):309-314.
Oiwa H, Mokuda S, Matsubara T, Funaki M, Takeda I, Yamawaki T, Kumagai K, Sugiyama E. Polianjiitli Eozinofilik Granülomatozisde (EGPA) Nörolojik Komplikasyonlar: EGPA Tanısında Öykü ve Fizik Muayenenin Rolü. Intern Med. 2017 15 Kasım; 56 (22):3003-3008.
Cottin V, Khouatra C, Dubost R, Glérant JC, Cordier JF. Churg-Strauss sendromlu hastaların astımında kalıcı hava akımı tıkanıklığı ve uzun dönemli takip. Allergy. 2009 Nisan; 64 (4):589-95.
Terrier B, Darbon R, Durel CA, Hachulla E, Karras A, Maillard H, Papo T, Puechal X, Pugnet G, Quemeneur T, Samson M, Taille C, Guillevin L., İşbirlikçiler. Sistemik nekrotizan vaskülitlerin (poliarteritis nodosa ve ANCA ile ilişkili vaskülitler) tedavisi için Fransız önerileri. Orphanet J Nadir Dis. 29 Aralık 2020; 15 (Ek 2):351.
Reggiani F, L'Imperio V, Calatroni M, Pagni F, Sinico RA. Polianjiitli eozinofilik granülomatozisde böbrek tutulumu. Front Med (Lozan). 2023; 10 :1244651.
Pabst S, Tiyerili V, Grohé C. Churg-Strauss sendromunun dirençli "forme fruste"si olan iki hastada anti-IgE tedavisine belirgin yanıt. Thorax. 2008 Ağustos; 63 (8):747-8.
Dallos T, Heiland GR, Strehl J, Karonitsch T, Gross WL, Moosig F, Holl-Ulrich C, Distler JH, Manger B, Schett G, Zwerina J. CCL17/timus ve Churg-Strauss sendromunda aktivasyonla ilişkili kemokin. Artrit Rheum. 2010 Kasım; 62 (11):3496-503.
Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V, Dalhoff K, Dunogué B, Gross W, Holle J, Humbert M, Jayne D, Jennette JC, Lazor R, Mahr A, Merkel PA, Mouthon L, Sinico RA, Specks U, Vaglio A, Wechsler ME, Cordier JF, Guillevin L. Eozinofilik granülomatoz ile polianjiit (Churg-Strauss) (EGPA) Değerlendirme ve yönetim için Konsensus Çalışma Grubu önerileri. Eur J Stajyer Med. 2015 Eylül; 26 (7):545-53.
Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, Berti A, Blockmans D, Cid MC, Holle JU, Hollinger N, Karadag O, Kronbichler A, Little MA, Luqmani RA, Mahr A, Merkel PA, Mohammad AJ, Monti S, Muhtyar CB, Musial J, Price-Kuehne F, Segelmark M, Teng YKO, Terrier B, Tomasson G, Vaglio A, Vassilopoulos D, Verhoeven P, Jayne D. ANCA ile ilişkili vaskülitin yönetimi için EULAR önerileri: 2022 güncellemesi. Ann Rheum Dis. 02 Ocak 2024; 83 (1):30-47.
Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A. ve diğerleri. Antinötrofil sitoplazmik antikorlar ve Churg-Strauss sendromu. Ann Intern Med. 2005;1: 5. doi: 10.7326/0003-4819-143-9-200511010-00006.
Kallenberg CG, Heeringa P, Stegeman CA. Hastalık mekanizmaları: ANCA ile ilişkili vaskülitlerin patogenezi ve tedavisi. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006;1: 5. doi: 10.1038/ncprheum0355.
DelplaceD, da Costa L, Goffin L. ve diğerleri. Ağız ülserasyonu: Churg-Strauss sendromunun alışılmadık bir tezahürü. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007;1: 5. doi: 10. 1111/j.1468-3083.2007.02380.x.
Ikemoto Y, Kohdera U, Uraoka M, Teraguchi M, Okamura A, Kobayashi Y. Churg-Strauss sendromlu 13 yaşında bir erkek çocukta pulmoner enfarktüs ve derin ven trombozu. Pediatr Int. 2001;1: 5. doi: 10. 1046/j.1442-200x.2001.01400.x.
Partal A, Moshfeghi DM, Alcorn D. Bir çocukta Churg-Strauss sendromu: retina ve optik sinir bulguları. Br J Ophthalmol. 2004;1:5. doi: 10.1136/bjo.88.1.5.
Lin TL, Wang CR, Liu MF. ve diğerleri. 15 yaşında bir kız çocuğunda Churg-Strauss sendromunun neden olduğu çoklu kolon ülserleri. ClinRheumatol. 2001;1: 5. doi: 10.1007/pl00011209.
Tomac N, Yuksek M, Kunak B, Ertan U, Igde M. Churg-Strauss sendromu: bebeklikte bir hasta raporu. Clin Pediatr (Phila) 2003;1: 5. doi: 10.1177/000992280304200412.
Keogh KA, Specks U. Churg-Strauss sendromu. Semin Respir Crit Care Med. 2006;1: 5. doi: 10.1055/s-2006-933668.
Nguyen Y, Guillevin L. Polianjiitli Eozinofilik Granülomatozis (Churg-Strauss). Semin Respir Crit Care Med. 2018 Ağustos; 39 (4):471-481.
Pagnoux C, Guillevin L. Churg-Strauss sendromu: hastalık alt tipleri için kanıt? Curr Opin Rheumatol. 2010 Ocak; 22 (1):21-8.
Lamprecht P. Sistemik vaskülitler ve bağ dokusu hastalıklarında TNF-alfa inhibitörleri. AutoimmunRev. 2005;1:5. doi: 10.1016/j.autrev.2004.06.001.
Giavina-Bianchi P, Giavina-Bianchi M, Agondi R, Kalil J. Churg-Strauss sendromlu bir hastaya anti-IgE uygulanması. Int Arch Allergy Immunol. 2007;1: 5. doi: 10.1159/000103228.
Hellmich B, Gross W. Churg-Strauss sendromunun farmakoterapisinde son gelişmeler. Expert Opin Pharm acother. 2004;1: 5. doi: 10.1517/14656566.5.1.5.
Booth AD, Almond MK, Burns A. ve diğerleri. Pan-Thames Renal ResearchGroup. ANCA ile ilişkili renal vaskülitin sonucu: 5 yıllık retrospektif çalışma. Am J Kidney Dis. 2003;1: 5. doi: 10.1016/s0272-6386(03)00025-8.
