Diğer Böbrek Tümörleri- Böbreğin Nöroendokrin Tümörleri
Özet
Böbreğin primer nöroendokrin tümörleri (NET), akciğer ve gastrointestinal sistem nöroendokrin tümörleriyle benzer morfolojik ve immünohistokimyasal özellikler gösteren son derece nadir neoplazmlardır. Literatürde 100’den az olgu bildirilmiştir. Normal böbrek parankimi ve pelvisinde nöroendokrin hücre bulunmadığından, bu tümörlerin nöroendokrin farklılaşma kapasitesine sahip multipotent renal progenitör hücrelerden köken aldığı düşünülmektedir. Ayrıca bazı olgular teratom veya at nalı böbrek gibi konjenital anomalilerle ilişkilidir. Klinik olarak en sık yan ağrısı ve hematüri görülür, bazı olgular insidental saptanır. İyi diferansiye nöroendokrin tümörler, düşük Ki-67 proliferasyon indeksi gösterir ve bazen serotonin/5-HIAA artışı ile seyreder. Buna karşın yüksek dereceli nöroendokrin karsinomlar (küçük veya büyük hücreli) tanı anında ileri evrede olup sıklıkla karaciğer veya retroperitoneal lenf nodu metastazı gösterir. Mikroskopik olarak iyi diferansiye NET’ler, organoid, trabeküler veya asiner patern ve “tuz-biber” kromatin yapısı gösterir; küçük hücreli karsinomlar ise yüksek nükleus/sitoplazma oranı, nekroz ve nükleer kalıplaşma ile karakterizedir. İmmünohistokimyasal olarak sinaptofizin, kromogranin A, INSM1 ve CD56 pozitif; PAX8 negatiftir. Prognoz, tümör derecesine bağlıdır: iyi diferansiye NET’lerde nefrektomi sonrası uzun sağkalım, yüksek dereceli karsinomlarda ise yaklaşık 28 aylık ortalama yaşam süresi bildirilmiştir.
Referanslar
Amin MB. WHO classification of tumours: Urinary and male genital tumours. International Agency for Research on Cancer; 2022.
Shehabeldin AN, Ro JY. Neuroendocrine tumors of genitourinary tract: Recent advances. Ann Diagn Pathol. Oct 2019;42:48-58. doi:10.1016/j.anndiagpath.2019.06.009
Sun K, You Q, Zhao M, Yao H, Xiang H, Wang L. Concurrent primary carcinoid tumor arising within mature teratoma and clear cell renal cell carcinoma in the horseshoe kidney: report of a rare case and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol. 2013;6(11):2578-84.
Murali R, Kneale K, Lalak N, Delprado W. Carcinoid tumors of the urinary tract and prostate. Arch Pathol Lab Med. Nov 2006;130(11):1693-706. doi:10.5858/2006-130-1693-ctotut
Wang XH, Lu X, He B, et al. [Clinicopathologic features of primary renal neuroendocrine carcinoma]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. Nov 8 2018;47(11):851-856. doi:10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.11.007
Teegavarapu PS, Rao P, Matrana M, Cauley DH, Wood CG, Tannir NM. Neuroendocrine tumors of the kidney: a single institution experience. Clin Genitourin Cancer. Dec 2014;12(6):422-7. doi:10.1016/j.clgc.2014.06.008
Kim B, Kim HS, Moon KC. Primary renal well-differentiated neuroendocrine tumors: report of six cases with an emphasis on the Ki-67 index and mitosis. Diagn Pathol. Feb 7 2019;14(1):12. doi:10.1186/s13000-019-0791-7
Hansel DE, Epstein JI, Berbescu E, Fine SW, Young RH, Cheville JC. Renal carcinoid tumor: a clinicopathologic study of 21 cases. Am J Surg Pathol. Oct 2007;31(10):1539-44. doi:10.1097/PAS.0b013e318042d596
Si Q, Dancer J, Stanton ML, et al. Small cell carcinoma of the kidney: a clinicopathologic study of 14 cases. Hum Pathol. Nov 2011;42(11):1792-8. doi:10.1016/j.humpath.2011.03.005
Pivovarcikova K, Agaimy A, Martinek P, et al. Primary renal well-differentiated neuroendocrine tumour (carcinoid): next-generation sequencing study of 11 cases. Histopathology. Jul 2019;75(1):104-117. doi:10.1111/his.13856
La Rosa S, Bernasconi B, Micello D, Finzi G, Capella C. Primary small cell neuroendocrine carcinoma of the kidney: morphological, immunohistochemical, ultrastructural, and cytogenetic study of a case and review of the literature. Endocr Pathol. Spring 2009;20(1):24-34. doi:10.1007/s12022-008-9054-y
Gu X, Cheng M, Herrera GA. Kidney carcinoid tumor: Histological, immunohistochemical and ultrastructural features. Ultrastruct Pathol. Jan-Feb 2018;42(1):18-22. doi:10.1080/01913123.2017.1388321
