Çocuklarda Böbreğin Mezenşim Kökenli Tümörleri-İnfantın Kemikleşen Böbrek Tümörü
Özet
İnfantın kemikleşen böbrek tümörü (İKBT), osteoid matriks üreten osteoblastik ve iğsi hücrelerden oluşan intrakaliseal mezenkimal benign bir tümördür. Literatürde bildirilen olgu sayısı 30’dan azdır. Tümörün, hiperplastik intralobar nefrojenik kalıntılardan köken aldığı düşünülmekte olup, somatik CTNNB1 mutasyonu ve klonal trizomi 4 varlığı, neoplastik karakterini desteklemektedir. İKBT, genellikle erkek bebeklerde görülür (erkek/kadın oranı 6:1) ve olguların %80’inde yaşamın ilk yılında (6 gün–2,5 yaş arası) tanı konur. Klinik olarak makroskopik hematüri ile kendini gösterir; özgül bir semptom yoktur. Radyolojik olarak genellikle tek taraflı, çoğunlukla sol böbrekte yerleşen, ossifikasyon içeren kitle şeklinde izlenir. Ultrasonografide akustik gölgelenme ile hiperekojen, BT’de hiperdens, MR’da ise T1 izointens, T2 heterojen hipointens ve periferik kontrast tutulumu gösterir. Makroskopik olarak, 2–5 cm boyutlarında, pelvikalisiyel sisteme polipoid uzanım gösteren ossifiye kitle şeklindedir. Mikroskopik olarak, merkezde osteoblastların çevrelediği osteoid kor, periferde ise iğsi hücrelerden oluşan alanlar görülür. İmmünohistokimyasal olarak WT1 ve nükleer β-katenin pozitif, SMA, PAX8 ve keratin negatiftir. Konservatif cerrahi eksizyon yeterlidir. Nüks veya metastaz bildirilmemiştir.
Referanslar
Sotelo-Avila, C., J. B. Beckwith and J. E. Johnson (1995). "Ossifying renal tumor of infancy: a clinicopathologic study of nine cases." Pediatr Pathol Lab Med 15(5): 745-762.
Fang, Y. W., H. C. Song, N. Sun and W. P. Zhang (2022). "Non-Wilms' renal tumors in children: experience with 139 cases treated at a single center." BMC Urol 22(1): 89.
Banerjee, A., A. Reddy K, G. Munghate, M. Bodhanwala and P. S. Bendre (2023). "Ossifying renal tumor of infancy-a case report." Journal of Pediatric Surgery Case Reports 93.
Lee, S. H., Y. H. Choi, W. S. Kim, J. E. Cheon and K. C. Moon (2014). "Ossifying renal tumor of infancy: findings at ultrasound, CT and MRI." Pediatr Radiol 44(5): 625-628.
Kasai, S., M. Tamai, E. Sugihara, N. Oishi, K. Hinata, K. Akahane, K. Goi, Y. Hata, T. Kondo, T. Mitsui, M. Tanaka and T. Inukai (2024). "In utero tumor development and identification of CTNNB1 mutation in a newborn case of ossifying renal tumor of infancy." Pediatr Blood Cancer 71(4): e30868.
Guan, W., Y. Yan, W. He, M. Qiao, Y. Liu, Y. Wang, B. Jiang, W. Yu, R. Wang and L. Wang (2016). "Ossifying renal tumor of infancy (ORIT): The clinicopathological and cytogenetic feature of two cases and literature review." Pathol Res Pract 212(11): 1004-1009.
Liu, J., M. A. Guzman, B. R. Pawel, D. M. Pezanowski, D. M. Patel, J. A. Roth, G. E. Halligan and J. P. de Chadarévian (2013). "Clonal trisomy 4 cells detected in the ossifying renal tumor of infancy: study of 3 cases." Mod Pathol 26(2): 275-281.
