Jukstaglomerüler Hücre Tümörü
Özet
Jukstaglomerüler hücre tümörü (JHT) veya diğer adıyla reninoma, renin salgılayan jukstaglomerüler hücrelerden (jukstaglomerüler aparatta yer alan özelleşmiş düz kas hücreleri) köken alan nadir bir böbrek tümörüdür. Artmış renin sekresyonu sonucu renin–anjiyotensin–aldosteron sisteminin aşırı aktivasyonu gelişir ve bu durum hipertansiyon, hiperaldosteronizm ve hipokalemiye yol açar. Literatürde yaklaşık 250 olgu bildirilmiştir ve genellikle genç kadınlarda görülür (ortanca yaş: 25). Radyolojik olarak, tek taraflı, iyi sınırlı, solid veya kistik renal kitleler şeklinde izlenir. Histolojik olarak, yuvarlak veya poligonal, monomorfik, eozinofilik sitoplazmalı hücrelerden oluşur; yer yer hemangioperisitoma benzeri veya glomus tümörü benzeri büyüme paterni görülebilir. Sitolojik atipi minimaldir, ancak nadir (<%5) malign olgular bildirilmiştir. İmmünohistokimyasal olarak tümör hücreleri renin, CD34, GATA3, kollajen IV ve SMA ile pozitif; PAX8, keratin, desmin, HMB45 ve sinaptofizin ile negatiftir. Moleküler olarak 1, 10, 17 ve 19. kromozomlarda kazanç, 9, 11 ve 21. kromozomlarda kayıp izlenir; MAPK-RAS sinyal yolağının aktivasyonu ve özgün metilasyon profili tanısaldır. Tedavide parsiyel veya radikal nefrektomi yeterlidir. Prognoz mükemmeldir, ancak çok nadiren malign seyir bildirilmiştir.
Referanslar
Dong, H., Y. Zuo, X. An, H. Li, Z. Zheng, Y. Chen, Y. Zou and X. Jiang (2024). "Clinical features, laboratory findings and treatment of juxtaglomerular cell tumors: a systemic review." Hypertens Res 47(5): 1380-1390.
Kang, S., A. Guo, H. Wang, L. Ma, Z. Xie, J. Li, X. Tonge and H. Ye (2015). "Magnetic Resonance Imaging Features of a Juxtaglomerular Cell Tumor." J Clin Imaging Sci 5: 68.
Faucon, A. L., C. Bourillon, C. Grataloup, S. Baron, P. Bernadet-Monrozies, E. Vidal-Petiot, M. Azizi and L. Amar (2019). "Usefulness of Magnetic Resonance Imaging in the Diagnosis of Juxtaglomerular Cell Tumors: A Report of 10 Cases and Review of the Literature." Am J Kidney Dis 73(4): 566-571.
Dong, D., H. Li, W. Yan, W. Xu, L. Lu and Z. Zeng (2010). "The diagnosis and surgical management of juxtaglomerular cell tumor of the kidney." J Hypertens 28(3): 628-632.
Kim, H. J., C. H. Kim, Y. J. Choi, A. G. Ayala, M. Amirikachi and J. Y. Ro (2006). "Juxtaglomerular cell tumor of kidney with CD34 and CD117 immunoreactivity: report of 5 cases." Arch Pathol Lab Med 130(5): 707-711.
Zhou, J., S. Zheng, Y. Zhang, Y. Yu, L. Zhou, W. Zhang, C. Wang, Q. Shen and X. Yang (2020). "Juxtaglomerular cell tumor: Clinicopathologic evaluation in a large series emphasizing its broad histologic spectrum." Pathol Int 70(11): 844-856.
Lobo, J., S. Canete-Portillo, M. Pena, J. K. McKenney, M. Aron, F. Massicano, B. M. Wilk, M. Gajapathy, D. M. Brown, D. E. Baydar, A. Matoso, N. Rioux-Leclerq, C. C. Pan, M. S. Tretiakova, K. Trpkov, S. R. Williamson, S. Rais-Bahrami, A. C. Mackinnon, S. Harada, E. A. Worthey and C. Magi-Galluzzi (2024). "Molecular Characterization of Juxtaglomerular Cell Tumors: Evidence of Alterations in MAPK-RAS Pathway." Mod Pathol 37(6): 100492.
Duan, X., P. Bruneval, R. Hammadeh, R. Fresco, J. N. Eble, J. I. Clark, W. T. Vigneswaran, R. C. Flanigan and M. M. Picken (2004). "Metastatic juxtaglomerular cell tumor in a 52-year-old man." Am J Surg Pathol 28(8): 1098-1102
Capovilla, M., J. Couturier, V. Molinie, D. Amsellem-Ouazana, P. Priollet, H. Baumert, P. Bruneval and A. Vieillefond (2008). "Loss of chromosomes 9 and 11 may be recurrent chromosome imbalances in juxtaglomerular cell tumors." Hum Pathol 39(3): 459-462.
Onder, S. and D. E. Baydar (2011). "A case of juxtaglomerular cell tumor with novel histologic features." Int J Surg Pathol 19(1): 65-70.
Kuroda, N., S. Maris, F. A. Monzon, P. H. Tan, A. Thomas, F. B. Petersson, Z. Gatalica, A. Ghazalpour, R. P. Bender, P. Grossmann, M. Michal, M. Svajdler, Z. Ovcak, M. Hora and O. Hes (2013). "Juxtaglomerular cell tumor: a morphological, immunohistochemical and genetic study of six cases." Hum Pathol 44(1): 47-54.
Michalova, K., P. Martinek, R. Mezencev, S. Gupta, S. Williamson, M. Wasco, S. Mohanty, C. Magi-Galluzzi, S. Canete-Portillo, M. Aron, S. Kandukuri, J. Lobo, G. A. Barkan, I. Kilic, A. Strakova-Peterikova, K. Pivovarcikova, M. Michal, M. Michal, T. M. Ulbright and A. M. Acosta (2025). "Renal Juxtaglomerular Cell Tumors Exhibit Distinct Genomic and Epigenomic Features and Lack Recurrent Gene Fusions: Comprehensive Molecular Analysis of a Multi-institutional Series." Am J Surg Pathol 49(3): 217-226.
Gupta, S., A. L. Folpe, J. Torres-Mora, V. E. Reuter, J. E. Zuckerman, N. Falk, M. L. Stanton, S. Muthusamy, S. C. Smith, V. Sharma, S. Sethi, L. Herrera-Hernandez, R. E. Jimenez and J. C. Cheville (2022). "Immunohistochemical expression of renin and GATA3 help distinguish juxtaglomerular cell tumors from renal glomus tumors." Hum Pathol 128: 110-123.
Brandal, P., L. T. Busund and S. Heim (2005). "Chromosome abnormalities in juxtaglomerular cell tumors." Cancer 104(3): 504-510.
