Renal Hemanjioblastom
Özet
Renal hemanjioblastom (RHB), kapiller damarlar ve stromal hücrelerden oluşan, santral sinir sistemi hemanjioblastomuna histolojik olarak benzeyen nadir, benign bir böbrek tümörüdür. Santral sinir sistemi yerleşimli olguların aksine, Von Hippel–Lindau (VHL) sendromu ile ilişkili değildir ve patogenezinde mTOR yolak mutasyonları rol oynamaktadır. Literatürde yaklaşık 30 vaka bildirilmiştir. Tümör, 16–71 yaş arası erişkinlerde (ortanca 48) ve kadın-erkek oranı eşit olacak şekilde görülür. Çoğu olgu rastlantısal saptanır; semptomatik hastalarda hematüri ve yan ağrısı en sık bulgulardır. Makroskopik olarak RHB’ler iyi sınırlı, solid, kırmızı-kahverengi, bazen kistik yapıdadır ve sıklıkla sağ böbrek üst polünde yerleşir. Mikroskopik incelemede, eozinofilik veya berrak sitoplazmalı poligonal stromal hücreler, lipid vakuolleri ve zengin, dallanan kapiller ağ izlenir. Hyalen globüller ve psödoinklüzyonlar görülebilir. İmmünohistokimyasal olarak inhibin-α, S100, NSE, EGFR ve CA9 pozitif; keratin, HMB45, Melan-A ve TFE3 negatiftir. Moleküler analizlerde 3p delesyonu veya VHL gen değişikliği saptanmamıştır, bu da RHB’nin berrak hücreli RCC’den farklı bir antite olduğunu destekler. Cerrahi eksizyon tam tedavi sağlar ve nüks ya da metastaz bildirilmemiştir. Bu tümörün tanınması, RCC ile karışmasını önlemek açısından önemlidir.
Referanslar
WHO Classification of Tumours Editorial Board. Urinary and Male Genital Tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer. Available from: Https://Tumourclassification.Iarc.Who.Int/Chapters/36. Vol 8. 5th ed.; 2022.
Rodriguez Pena MDC, He S, Siegmund S, Hirsch MS, Han A, Anderson WJ. Renal haemangioblastoma: a clinicopathologic and molecular characterization of 8 cases supporting the presence of recurrent MTOR pathway alterations. Histopathology. Published online August 15, 2025. doi:10.1111/his.15538
Baranova K, Houpt JA, Arnold D, et al. Renal cell carcinoma with fibromyomatous stroma (RCC FMS) and with hemangioblastoma-like areas is part of the RCC FMS spectrum in patients with tuberous sclerosis complex. Histopathology. Published online July 1, 2025. doi:10.1111/his.15505
Kojima F, Musangile FY, Matsuzaki I, et al. Current Knowledge and Prospects for Renal Hemangioblastoma and Renal Cell Carcinoma with Hemangioblastoma-like Features. Biomedicines. 2023;11(5):1467. doi:10.3390/biomedicines11051467
Nonaka D, Rodriguez J, Rosai J. Extraneural Hemangioblastoma. Am J Surg Pathol. 2007;31(10):1545-1551. doi:10.1097/PAS.0b013e3180457bfc
Wang X, Haines GK, Mehrotra M, Houldsworth J, Si Q. Primary hemangioblastoma of the kidney with molecular analyses by next generation sequencing: a case report and review of the literature. Diagn Pathol. 2022;17(1):34. doi:10.1186/s13000-022-01213-8
Doyle LA, Fletcher CDM. Peripheral Hemangioblastoma. Am J Surg Pathol. 2014;38(1):119-127. doi:10.1097/PAS.0b013e3182a266c1
He J, Liu N, Liu W, Zhou W, Wang Q, Hu H. CT and MRI characteristic findings of sporadic renal hemangioblastoma. Medicine (Baltimore). 2021;100(6):e24629. doi:10.1097/MD.0000000000024629
Wu Y, Wang T, Zhang P-P, Yang X, Wang J, Wang C-F. Extraneural hemangioblastoma of the kidney: the challenge for clinicopathological diagnosis. J Clin Pathol. 2015;68(12):1020-1025. doi:10.1136/jclinpath-2015-202900
Xu Y, Ma X, Ma Y, Li J, Zhang R, Li X. Sporadic hemangioblastoma of the kidney: a clinicopathologic study of three cases and a literature review. J Int Med Res. 2021;49(7). doi:10.1177/03000605211027774
Liu Y, Qiu X, Wang E-H. Sporadic Hemangioblastoma of the Kidney: a rare renal tumor. Diagn Pathol. 2012;7(1):49. doi:10.1186/1746-1596-7-49
Oberhammer L, Mitterberger MJ, Lusuardi L, et al. Sporadic renal hemangioblastoma: A case report of a rare benign renal tumor. Clin Case Reports. 2019;7(12):2321-2326. doi:10.1002/ccr3.2466
Kuroda N, Agatsuma Y, Tamura M, Martinek P, Hes O, Michal M. Sporadic renal hemangioblastoma with CA9, PAX2 and PAX8 expression: diagnostic pitfall in the differential diagnosis from clear cell renal cell carcinoma. Int J Clin Exp Pathol. 2015;8(2):2131-2138. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25973115
Yin W, Li J, Chan JKC. Sporadic haemangioblastoma of the kidney with rhabdoid features and focal CD10 expression: report of a case and literature review. Diagn Pathol. 2012;7(1):39. doi:10.1186/1746-1596-7-39
Wang C-C, Wang S-M, Liau J-Y. Sporadic Hemangioblastoma of the Kidney in a 29-Year-Old Man. Int J Surg Pathol. 2012;20(5):519-522. doi:10.1177/1066896911434548
Muscarella LA, Bisceglia M, Galliani CA, et al. Extraneuraxial hemangioblastoma: A clinicopathologic study of 10 cases with molecular analysis of the VHL gene. Pathol - Res Pract. 2018;214(8):1156-1165. doi:10.1016/j.prp.2018.05.007
Jiang J-G, Rao Q, Xia Q-Y, et al. Sporadic hemangioblastoma of the kidney with PAX2 and focal CD10 expression: report of a case. Int J Clin Exp Pathol. 2013;6(9):1953-1956. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24040464
