Böbreğin Mikst Epitelyal ve Stromal Tümörleri
Özet
Mikst epitelyal ve stromal tümör (MEST), böbrekte görülen, epitelyal ve stromal bileşenler içeren nadir ve genellikle benign bir neoplazidir. En sık perimenopozal kadınlarda ortaya çıkar ve sıklıkla östrojen ve progesteron gibi hormonal stimülasyonla ilişkilidir. Tümörün, renal medulladaki periduktal fetal mezenşimden kaynaklandığı ve her iki komponentin de klonal kökene sahip olduğu düşünülmektedir. Makroskopik olarak iyi sınırlı, genellikle kistik veya kistik-solid yapıdadır. Histolojik olarak, epitelyal komponent düz, kübik veya hobnail hücrelerle döşeli kistler, tübüller ve papiller yapılar oluştururken; stromal komponent over stromasına benzeyen iğsi hücrelerden oluşur ve sıklıkla luteinize alanlar içerir. Stromal hücreler ER, PR, desmin, CD10 ve aktin ile pozitiftir; epitelyal alanlar PAX8, PAX2 ve pankeratin ile pozitif boyanır. Moleküler olarak DICER1 mutasyonu saptanmaz, bu özellik MEST’i pediatrik kistik nefromlardan ayırır. Tam cerrahi eksizyon tedavi için yeterlidir ve nüks nadirdir. Çocukluk çağı kistik nefromları ise genellikle DICER1 mutasyonu ile ilişkili olup tamamen kistik, solid komponent içermeyen benign lezyonlardır. Rezeksiyon sonrası prognoz oldukça iyidir, ancak DICER1 sendromu taşıyıcılarında uzun dönem izlem önerilir.
Referanslar
Feng R, Zhang T, Ke C, Tao Y, Wang Y. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: A retrospective clinicopathological evaluation. Ann Diagn Pathol. 2023 Apr;63:152088. doi:10.1016/j.anndiagpath.2022.152088. Epub 2022 Dec 23. PMID: 36577187.
Caliò A, Eble JN, Grignon DJ, Delahunt B. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: A clinicopathologic study of 53 cases. Am J Surg Pathol. 2016 Nov;40(11):1538-1549. doi:10.1097/PAS.0000000000000733. PMID: 27635943.
Caliò A, Eble JN, Grignon DJ, Delahunt B. Cystic nephroma in adults: A clinicopathologic study of 46 cases. Am J Surg Pathol. 2016 Dec;40(12):1591-1600. doi:10.1097/PAS.0000000000000732. PMID: 27831959.
WHO Classification of Tumours Editorial Board. Urinary and male genital tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 8). Available from: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/36.
Cajaiba MM, Khanna G, Smith EA, et al. Pediatric cystic nephromas: distinctive features and frequent DICER1 mutations. Hum Pathol. 2016 Feb;48:81-87. doi:10.1016/j.humpath.2015.08.022. Epub 2015 Oct 28. PMID: 26772403; PMCID: PMC4979561.
Li Y, Pawel BR, Hill DA, Epstein JI, Argani P. Pediatric cystic nephroma is morphologically, immunohistochemically, and genetically distinct from adult cystic nephroma. Am J Surg Pathol. 2017 Apr;41(4):472-481. doi:10.1097/PAS.0000000000000816. PMID: 28177962; PMCID: PMC5350016.
Doros LA, Rossi CT, Yang J, et al. DICER1 mutations in childhood cystic nephroma and its relationship to DICER1-renal sarcoma. Mod Pathol. 2014 Sep;27(9):1267-1280. doi:10.1038/modpathol.2013.242. Epub 2014 Jan 31. PMID: 24481001; PMCID: PMC4117822.
