Metanefrik Adenom
Özet
Metanefrik tümörler, postnatal metanefrik blastemal artıklardan köken alan, çoğunlukla benign seyirli nadir renal neoplazilerden oluşur. Bu grup; metanefrik adenom (MA), metanefrik stromal tümör (MST) ve metanefrik adenofibroma (MAF) olmak üzere üç alt tipi içerir ve morfolojik ile moleküler olarak bir süreklilik gösterir. MA, embriyonik renal tübülleri andıran küçük tübüller ve glomerüloid yapılar oluşturan epitelyal bir tümördür. Genellikle erişkinlerde görülür, kadınlarda daha sık olup olguların yaklaşık %90’ında BRAF V600E mutasyonu saptanır. MST, çocukluk çağında görülen stromal bir neoplazidir ve renal tübül ve damarlar etrafında “soğan zarı” tarzında dizilen iğsi ve yıldız şekilli hücrelerden oluşur. Genellikle BRAF V600E mutasyonu taşır ve cerrahi eksizyon sonrası mükemmel prognoza sahiptir. MAF, MA’nın epitelyal ve MST’nin stromal bileşenlerini birlikte içeren bifazik bir tümördür. Her iki komponentte de BRAF V600E mutasyonu izlenir. Metanefrik tümörlerin tamamı genellikle cerrahi eksizyonla tamamen tedavi edilir; ancak nadiren sarkomatoid değişiklik veya malign tümörlerle birliktelik gösterebilir. BRAF mutasyonunun immünohistokimyasal veya moleküler düzeyde gösterilmesi, bu tümörlerin tanısında kritik öneme sahiptir.
Referanslar
Argani P. Metanephric neoplasms: the hyperdifferentiated, benign end of the Wilms tumor spectrum? Clin Lab Med. 2005;25(2):379-392. doi:10.1016/j.cll.2005.02.005.
Arroyo MR, Green DM, Perlman EJ, Beckwith JB, Argani P. The spectrum of metanephric adenofibroma and related lesions: clinicopathologic study of 25 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol. 2001;25(4):433-444. doi:10.1097/00000478-200104000-00001.
Wobker SE, Matoso A, Pratilas CA, et al. Metanephric adenoma–epithelial Wilms tumor overlap lesions: an analysis of BRAF status. Am J Surg Pathol. 2019;43(12):1641-1650. doi:10.1097/PAS.0000000000001240).
Chami R, Yin M, Marrano P, Teerapakpinyo C, Shuangshoti S, Thorner PS. BRAF mutations in pediatric metanephric tumors. Hum Pathol. 2015;46(8):1153-1161. doi:10.1016/j.humpath.2015.03.014.
Davis CJ, Barton JH, Sesterhenn IA, Mostofi FK. Metanephric adenoma: clinicopathological study of fifty patients. Am J Surg Pathol.
Renshaw AA, Freyer DR, Hammers YA. Metastatic metanephric adenoma in a child. Am J Surg Pathol. 2000;24(4):570-574,
Paner GP, Turk TM, Clark JI, et al. Passive seeding in metanephric adenoma: a review of pseudometastatic lesions in perinephric lymph nodes. Arch Pathol Lab Med. 2005;129(10):1317-1321.
Chan E, Stohr BA, Croom NA, Cho SJ, Garg K, Troxell ML, et al. Molecular characterisation of metanephric adenomas beyond BRAF: genetic evidence for potential malignant evolution. Histopathology. 2020;76(7):1084-1090.
Ding Y, Wang C, Li X, Jiang Y, Mei P, Huang W, et al. Novel clinicopathological and molecular characterization of metanephric adenoma: a study of 28 cases. Diagn Pathol. 2018;13:54.
Catic A, Kurtovic-Kozaric A, Sophian A, et al. KANK1-NTRK3 fusions define a subset of BRAF mutation negative renal metanephric adenomas. BMC Med Genet. 2020; 21:202. doi:10.1186/s12881-020-01143-6.
Argani P, Beckwith JB. Metanephric stromal tumor: report of 31 cases of a distinctive pediatric renal neoplasm. Am J Surg Pathol. 2000;24(7):917–926. doi:10.1097/00000478-200007000-00003.
Guo S, Qian H, Zhu H, et al. Metanephric stromal tumor in an adult with PDGFRA mutation: a case report. Diagn Pathol. 2023;18(1):83. doi:10.1186/s13000-023-01372-2
