Tübülokistik Renal Hücreli Karsinom
Özet
Tübülokistik renal hücreli karsinoma (TcRCC), böbreğin nadir ve düşük dereceli epitelyal neoplazmlarından biridir. WHO 2016 sınıflamasında özgün morfolojisi ve moleküler profili nedeniyle ayrı bir tümör tipi olarak kabul edilmiştir. Histopatolojik olarak hobnail, küboidal veya yassı epitel ile döşeli tübülokistik yapılar, belirgin nükleoller ve fibrotik/desmoplastik stroma ile karakterizedir. Tümörün bir kısmını içeren örneklerde TcRCC tanısına gitmeden önce FH eksikliği gösteren RCC olasılığı ekarte edilmiş olmalıdır. İmmünohistokimyasal olarak CD10, keratin 7 ve rasemaz pozitiftir. Moleküler düzeyde, kromozom 9 ve Y kaybı, kromozom 17 kazanımı, KMT2C ve KDM5C mutasyonları gibi özgün değişiklikler tanımlanmıştır. TcRCC’nin prognozu genellikle iyidir; metastaz ve nüks nadirdir. Tedavide cerrahi rezeksiyon yeterli olmaktadır.
Referanslar
Moch H, Humphrey PA, Ulbright TM, Reuter VE, eds. WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. 4th ed. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2016. (WHO Classification of Tumours, Volume 8).
Kakkar A, Sharma MC, Uppal M, Chumber S. Tubulocystic renal cell carcinoma: report of a rare case. Can Urol Assoc J. 2015;9(9-10):E654-E657. doi:10.5489/cuaj.2935.
Cornelis F, Hélénon O, Correas JM, et al. Tubulocystic renal cell carcinoma: a new radiological entity. Eur Radiol. 2016;26(4):1108-1115. doi:10.1007/s00330-015-3923-9.
Alexiev BA, Drachenberg CB. Tubulocystic carcinoma of the kidney: a histologic, immunohistochemical, and ultrastructural study. Virchows Arch. 2013;462(5):575-581. doi:10.1007/s00428-013-1398-0.
Sarungbam J, Mehra R, Tomlins SA, Smith SC, Jayakumaran G, Al-Ahmadie H, Tickoo SK, Reuter VE, Gupta NS, Chen YB. Tubulocystic renal cell carcinoma: a distinct clinicopathologic entity with a characteristic genomic profile. Mod Pathol. 2019;32(5):701–709.
Lawrie CH, Armesto M, Fernandez-Mercado M, Arestin M, Manterola L, Goicoechea I, et al. Noncoding RNA expression and targeted next-generation sequencing distinguish tubulocystic renal cell carcinoma (TC-RCC) from other renal neoplasms. J Mol Diagn. 2018;20(1):34–45.
