Müsinöz Tübüler ve İğsi Hücreli Karsinom
Özet
Müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinom (MTSCC), ilk kez 2004 WHO böbrek tümörleri sınıflamasında ayrı bir tümör tipi olarak tanımlanmış, böbreğin nadir görülen, düşük dereceli malign epitelyal neoplazisidir. MTSCC sıklıkla kadınlarda, altıncı dekat civarında tanı alır ve çoğunlukla insidental saptanır. Histolojik olarak, anastomoz yapan tübüller, sakin iğsi hücreler ve bazofilik müsinöz/miksoid stromadan oluşan karakteristik bir triad ile tanımlanır. Genellikle yavaş seyir gösterir, nadir olarak yüksek derece, sarkomatoid diferansiyasyon veya metastaz gösteren vakalar da bildirilmiştir. İmmünohistokimyasal olarak PAX8, keratin 7, rasemaz pozitifliği gösterir ve CD10 genellikle negatiftir. Moleküler çalışmalar, özellikle 1, 4, 6, 8, 9, 13, 14, 15 ve 22. kromozomlarında çoklu kayıplar ve Hippo yolağı genlerinde (PTPN14, NF2, SAV1) bialelik değişiklikler göstermiştir. VSTM2A RNA ekspresyonu, yeni bir tanısal biyobelirteç olarak öne çıkmaktadır. Ayırıcı tanıda papiller RCC, metanefrik adenom, sarkomatoid RCC ve mezenkimal tümörler (düz kas tümörleri, inflamatuar miyofibroblastik tümör) dikkate alınmalıdır. Genellikle düşük dereceli ve iyi seyirli olmakla birlikte, nadiren agresif davranış gösterebildiği, hatta düşük dereceli olanların da metastaz yapabildiği bildirildiğinden, hastaların cerrahi sonrası yakın klinik takibi gereklidir.
Referanslar
5. World Health Organization (WHO). WHO Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. 3rd ed. IARC Press; 2004.
Yang G, Breyer BN, Weiss DA, MacLennan GT. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney. J Urol. 2010;183(2):738-739.
Nathany S, Monappa V. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma: a review of histopathology and clinical and prognostic implications. Arch Pathol Lab Med. 2020;144(1):115-118. doi:10.5858/arpa.2017-0506-RS.
Hes O, Hora M, Perez-Montiel DM, et al. Spindle and cuboidal renal cell carcinoma, a tumour having frequent association with nephrolithiasis: report of 11 cases including a case with hybrid conventional renal cell carcinoma/spindle and cuboidal renal cell carcinoma components. Histopathology. 2002;41(6):549-555.
Rakozy C, Schmahl GE, Bagner S, et al. Low-grade tubular-mucinous renal neoplasms: morphologic, immunohistochemical, and genetic features. Mod Pathol. 2002;15(11):1162-1171.
Dhillon J, Amin MB, Selbs E, et al. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with sarcomatoid change. Am J Surg Pathol. 2009;33(1):44-49.Larkin J, Fisher R, Pickering L, et al. Metastatic mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney responding to sunitinib. J Clin Oncol. 2010;28(3):539-540.
Ursani NA, Robertson AR, Schieman SM, Bainbridge T, Srigley JR. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of kidney without sarcomatoid change showing metastases to liver and retroperitoneal lymph node. Hum Pathol. 2011;42(3):444-448. doi:10.1016/j.humpath.2010.07.018.
Thway K, du Parcq J, Larkin JM, Fisher C, Livni N. Metastatic renal mucinous tubular and spindle cell carcinoma: atypical behavior of a rare, morphologically bland tumor. Ann Diagn Pathol. 2012;16(5):407-410.
Larkin J, Fisher R, Pickering L, et al. Metastatic mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney responding to sunitinib. J Clin Oncol. 2010;28(3):539-540.
Takahashi K, et al. Cytological and ultrastructural findings of mucinous tubular and spindle cell carcinoma: a case report. J Clin Case Rep. 2019;9(4):10001231. doi:10.4172/2165-7920.10001231
Kuroda N, Nakamura S, Miyazaki E, et al. Low-grade tubular-mucinous renal neoplasm with neuroendocrine differentiation: a histological, immunohistochemical and ultrastructural study. Pathol Int. 2004;54(3):201-207
Mehra R, Vats P, Cieslik M, et al. Biallelic alteration and dysregulation of the Hippo pathway in mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney. Cancer Discov. 2016;6(11):1258-1266. doi:10.1158/2159-8290.
Yang C, Cimera RS, Aryeequaye R, et al. Adverse histology, homozygous loss of CDKN2A/B, and complex genomic alterations in locally advanced/metastatic renal mucinous tubular and spindle cell carcinoma. Mod Pathol. 2021;34(2):445-456. doi:10.1038/s41379-020-0611-z.
Wang L, Zhang Y, Chen YB, et al. VSTM2A overexpression is a sensitive and specific biomarker for mucinous tubular and spindle cell carcinoma (MTSCC) of the kidney. Am J Surg Pathol. 2018;42(11):1571-1584.
