Uterin Sarkom
Özet
Uterin sarkomlar, tüm uterus tümörlerinin %3-7’sini oluşturur ve histolojik olarak çeşitli alt gruplara ayrılır: leiomyosarkom, endometrial stromal sarkom, farklılaşmamış endometrial sarkom ve sarkomatöz aşırı büyümeye sahip adenosarkom. Uterin sarkomların çoğu, histerektomi veya miyomektomi sonrası tesadüfen tespit edilir.
Uterin sarkomların histolojik olarak diferensiyasyonları mitotik endeks, hücresel atipi, ve tümördeki koagülatif nekroz alanlarına göre yapılır. Sayılan özelliklerin bulunması kötü diferensiyasyon belirtisidir. Uterin sarkom tanısı almış hastaların rutin takipleri üzerine çok az veri bulunmaktadır. Takip stratejileri, merkezler arasında çeşitlilik göstermektedir. Düşük dereceli tümörlerde geç nüks olasılığı nedeniyle 5 yıl sonrasında takip kesilmemeli, takip süreleri daha uzun tutulmalıdır. Birçok çalışmaya göre, lokal nüks genellikle fizik muayene ile tespit edilebilmektedir ve manyetik rezonans gorüntülemenin (MRG) kullanımının yararı tartışmalıdır.
Takip için önerilen yöntemler, klinik öykü, fizik muayene, ultrason veya MR görüntüleme, göğüs röntgeni veya BT ile metastaz araştırılması ve tedaviye bağlı geç etkilerin izlenmesidir. Tümör derecesi, nüks olasılığını belirler. Yüksek riskli hastalar genellikle 2-3 yıl içinde nüks ederken, düşük riskli hastalar daha geç nüks eder. Akciğer metastazları en yaygın görülen yerleşim alanıdır. Takip, bireysel risklere göre uyarlanabilir ve bazı durumlarda takip süreleri uzatılabilir.
Takip aralığıyla ilgili net bir kılavuz olmasa da, literatürdeki birkaç çalışma tarafından önerilen takip süreleri şu şekildedir: iyi diferansiye sarkom hastaları ilk 3-5 yıl boyunca her 4-6 ayda bir, ardından yılda bir lokal nüks açısından takip edilebilir. Kötü diferansiye tümörü olan hastalar ise ilk 2-3 yıl boyunca her 3-4 ayda bir, sonraki 2-3 yıl boyunca yılda iki kez ve ardından yılda bir kez takip edilebilir. Uterin sarkomlar için daha net takip kılavuzlarının oluşturulabilmesi için prospektif çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.
Uterine sarcomas account for 3-7% of all uterine tumors and are classified histologically into leiomyosarcoma, endometrial stromal sarcoma, undifferentiated endometrial sarcoma, and adenosarcoma with sarcomatous overgrowth. These tumors are mostly incidentally detected following hysterectomy or myomectomy. Histological differentiation is based on mitotic index, cellular atypia, and areas of coagulative necrosis. Poor differentiation is indicated by the presence of these characteristics.
Follow-up strategies for uterine sarcoma patients vary across centers, and there is limited data in the literature regarding these strategies. Due to the risk of late recurrence in low-grade tumors, follow-up periods should be extended beyond 5 years. Most local recurrences can be detected through physical examination, and the use of MRI is debated. Recommended follow-up methods include clinical history, physical examination, ultrasound or MRI imaging, chest X-rays or CT scans for lung metastasis, and monitoring for late effects of treatment.
Tumor grade determines the risk of recurrence. High-risk patients generally relapse within 2-3 years, while low-risk patients relapse later. Lung metastasis is the most common site of metastasis. Follow-up should be individualized based on the patient’s risk. While there is no definitive guideline on follow-up intervals, the following follow-up periods are recommended in the literature: for well-differentiated sarcoma patients, every 4-6 months for the first 3-5 years, followed by annual follow-up; for poorly differentiated tumors, every 3-4 months for the first 2-3 years, then twice a year for the next 2-3 years, and once a year thereafter. There is still a need for Prospective, multi-center studies to establish clearer follow-up guidelines for uterine sarcomas.
Referanslar
Mbatani N, Olawaiye AB, Prat J. Uterine sarcomas. Int J Gynaecol Obstet 2018;143 (Suppl 2):51–8. https://doi.org/10.1002/ijgo.12613.
Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP, Abecassis N, Bajpai J, Bauer S, Biagini R, Bielack S, Blay JY, Bolle S, Bonvalot S, Boukovinas I, Bovee JVMG, Boye K, Brennan B, Brodowicz T, Buonadonna A, De Álava E, Del Muro XG, Dufresne A, Eriksson M, Fagioli F, Fedenko A, Ferraresi V, Ferrari A, Frezza AM, Gasperoni S, Gelderblom H, Gouin F, Grignani G, Haas R, Hassan AB, Hecker-Nolting S, Hindi N, Hohenberger P, Joensuu H, Jones RL, Jungels C, Jutte P, Kager L, Kasper B, Kawai A, Kopeckova K, Krákorová DA, Le Cesne A, Le Grange F, Legius E, Leithner A, Lopez-Pousa A, Martin-Broto J, Merimsky O, Messiou C, Mir O, Montemurro M, Morland B, Morosi C, Palmerini E, Pantaleo MA, Piana R, Piperno-Neumann S, Reichardt P, Rutkowski P, Safwat AA, Sangalli C, Sbaraglia M, Scheipl S, Schöffski P, Sleijfer S, Strauss D, Strauss S, Sundby Hall K, Trama A, Unk M, van de Sande MAJ, van der Graaf WTA, van Houdt WJ, Frebourg T, Casali PG, Stacchiotti S; ESMO Guidelines Committee, EURACAN and GENTURIS. Electronic address: clinicalguidelines@esmo.org. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up☆. Ann Oncol. 2021 Nov;32(11):1348-1365. doi: 10.1016/j.annonc.2021.07.006. Epub 2021 Jul 22. PMID: 34303806.
Bell SW, Kempson RL, Hendrickson MR. Problematic uterine smooth muscle neoplasms. A clinicopathologic study of 213 cases. Am J Surg Pathol. 1994 Jun;18(6):535-58. PMID: 8179071.
Quade BJ, Wang TY, Sornberger K, Dal Cin P, Mutter GL, Morton CC. Molecular pathogenesis of uterine smooth muscle tumors from transcriptional profiling. Genes Chromosomes Cancer. 2004 Jun;40(2):97-108. doi: 10.1002/gcc.20018. PMID: 15101043.
Kapp DS, Shin JY, Chan JK. Prognostic factors and survival in 1396 patients with uterine leiomyosarcomas: emphasis on impact of lymphadenectomy and oophorectomy. Cancer. 2008 Feb 15;112(4):820-30. doi: 10.1002/cncr.23245. PMID: 18189292.
Bojahr B, De Wilde RL, Tchartchian G. Malignancy rate of 10,731 uteri morcellated during laparoscopic supracervical hysterectomy (LASH). Arch Gynecol Obstet 2015;292:665–72. https://doi.org/10.1007/s00404-015-3696-z.
Multinu F, Casarin J, Tortorella L, Huang Y, Weaver A, Angioni S, et al. Incidence of sarcoma in patients undergoing hysterectomy for benign indications: a population-based study. Am J Obstet Gynecol 2019;220:179 e1–e179 e10. https://doi.org/10.1016/j.ajog.2018.11.1086. S0002-9378(18)32111-2[pii].
Wickerham DL, Fisher B, Wolmark N, Bryant J, Costantino J, Bernstein L, Runowicz CD. Association of tamoxifen and uterine sarcoma. J Clin Oncol. 2002 Jun 1;20(11):2758-60. doi: 10.1200/JCO.2002.20.11.2758. PMID: 12039943.
Mark RJ, Poen J, Tran LM, Fu YS, Heaps J, Parker RG. Postirradiation sarcoma of the gynecologic tract. A report of 13 cases and a discussion of the risk of radiation-induced gynecologic malignancies. Am J Clin Oncol. 1996 Feb;19(1):59-64. doi: 10.1097/00000421-199602000-00013. PMID: 8554038.
Launonen V, Vierimaa O, Kiuru M, Isola J, Roth S, Pukkala E, Sistonen P, Herva R, Aaltonen LA. Inherited susceptibility to uterine leiomyomas and renal cell cancer. Proc Natl Acad Sci U S A. 2001 Mar 13;98(6):3387-92. doi: 10.1073/pnas.051633798. Epub 2001 Feb 27. PMID: 11248088; PMCID: PMC30663.
Yuan H, Li N, Wu L, Yao H. Prognosis and treatment of uterine sarcoma found incidentally after myomectomy. Eur J Surg Oncol. 2024 Nov;50(11):108652. doi: 10.1016/j.ejso.2024.108652. Epub 2024 Sep 3. PMID: 39241509.
Kho KA, Nezhat CH. Evaluating the risks of electric uterine morcellation. JAMA. 2014 Mar 5;311(9):905-6. doi: 10.1001/jama.2014.1093. PMID: 24504415.
Prat J. FIGO staging for uterine sarcomas. Int J Gynaecol Obstet. 2009; 104: 177–178
Rothermundt C, Whelan JS, Dileo P, Strauss SJ, Coleman J, Briggs TW, Haile SR, Seddon BM. What is the role of routine follow-up for localised limb soft tissue sarcomas? A retrospective analysis of 174 patients. Br J Cancer. 2014 May 13;110(10):2420-6. doi: 10.1038/bjc.2014.200. Epub 2014 Apr 15. PMID: 24736584; PMCID: PMC4021531
Gerrand CH, Billingham LJ, Woll PJ, Grimer RJ. Follow up after Primary Treatment of Soft Tissue Sarcoma: A Survey of Current Practice in the United Kingdom. Sarcoma. 2007;2007:34128. doi: 10.1155/2007/34128. PMID: 18270541; PMCID: PMC2225460.
Puri A, Gulia A, Hawaldar R, Ranganathan P, Badwe RA. Does intensity of surveillance affect survival after surgery for sarcomas? Results of a randomized noninferiority trial. Clin Orthop Relat Res. 2014 May;472(5):1568-75. doi: 10.1007/s11999-013-3385-9. Epub 2013 Nov 19. PMID: 24249538; PMCID: PMC3971232.
Dangoor A, Seddon B, Gerrand C, Grimer R, Whelan J, Judson I. UK guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Clin Sarcoma Res. 2016 Nov 15;6:20. doi: 10.1186/s13569-016-0060-4. PMID: 27891213; PMCID: PMC5109663.
Aggarwal A, Ferrari F, Zouridis A, Kehoe S, Pratap S, Gozzini E, Soleymani Majd H. Survival Trends for Uterine Sarcomas from a Tertiary Center: The Oxford Experience. Diseases. 2024 Sep 2;12(9):200. doi: 10.3390/diseases12090200. PMID: 39329869; PMCID: PMC11431625.
Ayhan A, Toptas T, Oz M, Vardar MA, Kayikcioglu F, Ozgul N, Gokcu M, Simsek T, Tunc M, Meydanli MM. Low-grade endometrial stromal sarcoma: A Turkish uterine sarcoma group study analyzing prognostic factors and disease outcomes. Gynecol Oncol. 2021 Mar;160(3):674-680. doi: 10.1016/j.ygyno.2020.12.017. Epub 2020 Dec 27. PMID: 33375988.
