Klippel-Trenaunay Sendromlu Preeklamptik Gebede Peripartum Dönemde Anestezi Yönetimi

Maurice Klippel ve Paul Trénaunay tarafından 1990 yılında ‘naevus vasculous osteohipertrophicus’ olarak tanımlanmıştır (1). Klippel-Trenaunay sendromu(KTS) kapiller malformasyon, venöz varisler ve ekstremite hipertrofisi ile birliktelik gösteren nadir görülen bir sendromdur(2,3).  Sıklıkla ilk görülen bulgu kütanöz hemanjiomlardır daha sonra çocuk ayakta durmaya başladıkça variköz venler belirginleşir ve ilerleyen yaşlarda hipertrofi görülmeye başlar (4). Bu sendromun patogenetik mekanizması tam olarak bilinmemekle beraber vasküler hipoplazi veya aplazi teorisinin hipertansiyon ve hipertrofide rol alabileceği öne sürülmektedir(3).  Klippel-Trenaunay sendromu % 85 oranında  tek taraflı olmakla beraber  % 10 hastada da dört ekstremiteyi etkileyebilir ve cinsiyet farkı yoktur. %95’inde alt ekstremiteler, %5’inde üst ekstremiteler etkilenmektedir (4). Doğumdan sonra yumuşak doku ve yağ fazlalığına bağlı olarak hemihipertrofi oluşmaya başlar. Kemik dokusunun gelişimi de hemihipertrofiye katkı sağlar.  Karakteristik cilt lezyonu normal ciltten keskin demerkasyon hattı ile ayrılan hemanjiomlar olmakla birlikte hiperpigmente nevus, cutis marmaratus ve telenjiektaziler de eşlik edebilir. Ekstremitelerde venöz genişlemeler görülebilir ve genellikle tek taraflıdır(7). Yüzeyel venöz anomali olarak küçük venlerde ektazi, variközite, malformasyon ve persistent embriyonik ven şeklinde görülebilir (8).  Venöz yetmezlik tanısı için dopler ultrasonografi(USG) kullanılsa da derin pelvik ve torasik alan için manyetik rezonans görüntüleme, spinal kord ve beyin tutulumu şüphesi için de arteriografi görüntüleme kullanılabilir. Yaşamı tehdit etmeyen Klippel Treaunay Sendrom’ nda periferik bulguların yanı sıra visseral tutulumun olması  morbidite ve mortalite artışına neden olabilmektedir. Hiperkoagülabilite, tromboz ve pulmoner emboli gibi komplikasyonlar gelişebilir (9).  KTS ‘ nin tedavisi konservatif ve semptomatiktir.
Preeklampsi ise  beraber maternal hipertansiyonun kontrol edilebilmesi , nöbetin önlenebilmesi, koagülopati  ve fetal iyilik halinin sağlanabilmesi nedeniyle obstetrik takip gerektiren bir durumdur(10). Preeklampsi etyolojisi ise uterosplasental yetmezlik sonucu oksidatif ve ve inflamatuvar stres faktörlerinin artışına bağlı endotelyal disfonksiyona bağlanmaktadır (11).  Annede gelişen immünolojik reaksiyonlar sonucu oluşan vaskülit, vazopresörlere karşı damar duvarındaki düz kasların anormal yanıtına bağlı vazospazm , trombosit aktivasyonunu etkileyen ve arteriol düzeyinde vazokontrüksiyona neden olan (Tromboksan A2 ve prostasiklin) vazoaktif prostaglandinlerin üretimindeki dengesizlik preeklampsi nedenleri arasında sayılabilir(12). Endotel hasarına bağlı olarak ortaya çıkan vazoaktif maddeler bu olayın oluşumunda rol oynar. İlerleyen dönemlerde kardiyak outputtaki artışın yanısıra sistemik venöz dirençte artma, dolaşım hacminde azalma ve sol ventrikül işinde de artış gözlenir.  Preeklamptik hastalarda, pıhtılaşma sisteminde de bozukluklar , tombosit sayısı normal olmasına rağmen trombositlerde işlev bozukluğuna bağlı olarak kanama zamanının uzaması görülür.  Preeklampsi tanısı, daha once normotansif bir bireyde 20. Gebelik haftasından sonra 4 saat arayla en az 2 kez sistolik kan basıncı ≥140 mmHg, diyastolik kan basıncı ≥90 mmHg veya tek değer sistolik kan basıncı ≥160 mmHg veya diyastolik kan basıncı ≥110 mmHg olması ile beraber proteinuri (24 saatlik idrarda ≥300 mg veya protein:kreatinin oranı ≥0,3) olması veya proteinuri olmadan trombositopeni, böbrek yetmezliği, pulmoner emboli, kalıcı serebral veya görsel semptomlardan en az birinin olması ile tanı konulur(13). Preeklampsinin tek kesin tedavisi ise doğumdur Bu sendrom nedeniyle oluşabilecek pelvik bölgedeki variköz venlerin kanama olasılığını artırması, genital bölgedeki hipertrofi ve ödemin vaginal doğumu zorlaştırması,  hava yolu güçlüğü, spinal kord tutulumu ve preeklampsinin neden olduğu  hipertansiyona bağlı pulmoner ödem, koagülopati, nöbet eşiğinin düşmesi gibi olumsuzlar nedeniyle anestezi ve obstetrik yönetim bu hastalarda zorlaşmaktadır.
Ek olarak postoperatif bu hastalarda organ sistemlerinin tutulumuna bağlı  dolaşım, böbrek, karaciğer, hematolojik ve santral sinir sisteminde çeşitli bozukluklar ortaya çıkabilir. Bu durumda öncelikle annenin sağlık durumu stabil hale getirilmelidir. Yani kan basıncı kontrol altına alınmalı, nöbetlere karşı profilaktik tedavi doğum öncesi başlanmalı ve  sıvı tedavisinde intravasküler hacmin düşük olmasına bağlı onkotik basınçta azalma ve kapiller geçirgenlikteki artışa bağlı sıvının ekstravasküler alana geçişi ; periferik ödeme bağlı zor entübasyon olasılığı da unutulmamalıdır. Bu hastalarda multidisipliner yaklaşım komplikasyonları azaltmak ve optimum yönetim sağlamak açısından önemlidir(14). Nadir görülen bu sendromda hastanın gebe olması ve preeklamptik olması nedeniyle obstetrik ve anestezi yönetimi önem arz eder. 
26 yaşında KTS tanısı ve  preeklamsi ön tanısı ile acil sezeryan uygulanan gebenin peripartum dönemdeki anestezi yönetiminden bahsederek multidisipliner yaklaşımın önemini ön planda paylaşacağız.