Metakromatik Lökodistrofi (Mld) (Juvenil Tip) Tanılı Çocuk Hastada Genel Anestezi Altında Çoklu Dental Girişim

Yazarlar

Bahar Özaltaş

Özet

Metakromatik Lökodistrofi (MLD) (Juvenil tip) tanısı ile takip edilmekte olan 10 yaşında erkek hasta genel anestezi altında yapılması planlanan diş tedavisi nedeniyle anestezi polikliniğinde preoperatif değerlendirildi. Fizik muayenesi yapıldı, tahlil ve tetkikleri istendi, Çocuk Hastalıkları Uzmanı konsültasyonu ile preoperatif değerlendirme süreci tamamlandı. Spastisiteye bağlı anormal kas tonusu, azalmış faringeal kas gücü ve aşırı kilodan kaynaklanan artmış aspirasyon riski nedeniyle serviste premedikasyon uygulamasından kaçınıldı. Ameliyathaneye alınan hastaya modifiye hızlı-seri indüksiyon (modified rapid sequence induction: mRSI) ile 6 L dk-1 %4 sevofluran ve oksijen(O2) karışımı ile preoksijenasyon sonrası nazal entübasyon yapıldı. Sevofluran inhalasyonu ve intravenöz (İV) remifentanil infüzyonu ile dengeli anestezi idamesi sağlandı. 1 saat 40 dakika süren operasyon sonrasında yeterli düzeyde uyanıklık ve spontan solunumu olan hasta ekstübe edildi. Postoperatif derlenme ünitesinde bir saat takip edilen hasta, oral veya nazal kanamasının olmaması ve hemodinamik açıdan stabil olması üzerine servise transfer edildi.

Referanslar

Choi J, Doh RM. Dental treatment under general anesthesia for patients with severe disabilities. J Dent Anesth Pain Med. 2021;21(2):87-98. doi:10.17245/jdapm.2021.21.2.87

Ciccozzi A, Pizzi B, Vittori A, et al. The Perioperative Anesthetic Management of the Pediatric Patient with Special Needs: An Overview of Literature. Children (Basel). 2022;9(10):1438. Published 2022 Sep 21. doi:10.3390/children9101438

Lim MAWT, Borromeo GL. The use of general anesthesia to facilitate dental treatment in adult patients with special needs. J Dent Anesth Pain Med. 2017;17(2):91-103. doi:10.17245/jdapm.2017.17.2.91

Sbaraglia F, Cuomo C, Della Sala F, et al. State of the Art in Pediatric Anesthesia: A Narrative Review about the Use of Preoperative Time. J Pers Med. 2024;14(2):182. Published 2024 Feb 6. doi:10.3390/jpm14020182

Bascou NA, Marcos MC, Beltran Quintero ML, et al. General anesthesia safety in progressive leukodystrophies: A retrospective study of patients with Krabbe disease and metachromatic leukodystrophy. Paediatr Anaesth. 2019;29(10):1053-1059. doi:10.1111/pan.13714

Patel R, Kahana M. Anesthetic Management of a Pediatric Patient With Pelizaeus-Merzbacher Syndrome: A Case Report. A A Pract. 2018;11(12):351-352. doi:10.1213/XAA.0000000000000826

Yeoh C, Teng H, Jackson J, et al. Metabolic Disorders and Anesthesia. Curr Anesthesiol Rep. 2019;9(3):340-359. doi:10.1007/s40140-019-00345-w

Lorinc AN, Walters CB, Lovejoy HK, Crockett CJ, Reddy SK. Hot Topics in Safety for Pediatric Anesthesia. Children (Basel). 2020;7(11):242. Published 2020 Nov 20. doi:10.3390/children7110242

Regli A, Becke K, von Ungern-Sternberg BS. An update on the perioperative management of children with upper respiratory tract infections. Curr Opin Anaesthesiol. 2017;30(3):362-367. doi:10.1097/ACO.0000000000000460

Lorioli L, Cicalese MP, Silvani P, et al. Abnormalities of acid-base balance and predisposition to metabolic acidosis in Metachromatic Leukodystrophy patients. Mol Genet Metab. 2015;115(1):48-52. doi:10.1016/j.ymgme.2015.02.009

Becke K, Jöhr M, Girard T. Einleitung von nicht nüchternen Patienten am Beispiel von Schwangeren und Kindern [Anaesthesia Induction in Non-fasting Patients - the Example of Pregnant Women and Children]. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2019;54(10):617-628. doi:10.1055/a-0720-3936

Sun J, Li XH, Zuo YX. Comparison of Incidence of hypoxia during modified rapid sequence induction and an alternative technique: a prospective randomized controlled trial. Int J Clin Exp Med. 2015;8(9):16231-16237. Published 2015 Sep 15.

Röher K, Fideler F. Update on perioperative fluids. Best Pract Res Clin Anaesthesiol. 2024;38(2):118-126. doi:10.1016/j.bpa.2024.03.001

Lee H, Kim JT. Pediatric perioperative fluid management. Korean J Anesthesiol. 2023;76(6):519-530. doi:10.4097/kja.23128

Kienbaum P, Schaefer MS, Weibel S, et al. Update PONV – Was gibt es Neues bei der Prophylaxe und Therapie von postoperativer Übelkeit und postoperativem Erbrechen? : Zusammenfassung rezenter Konsensusempfehlungen sowie Cochrane-Reviews zu Prophylaxe und Therapie postoperativer Übelkeit und postoperativen Erbrechens [Update on PONV-What is new in prophylaxis and treatment of postoperative nausea and vomiting? : Summary of recent consensus recommendations and Cochrane reviews on prophylaxis and treatment of postoperative nausea and vomiting]. Anaesthesist. 2022;71(2):123-128. doi:10.1007/s00101-021-01045-z

Kovac AL. Postoperative Nausea and Vomiting in Pediatric Patients. Paediatr Drugs. 2021;23(1):11-37. doi:10.1007/s40272-020-00424-0

Pankiv E, Nghiem J, Albornoz AE, et al. Appraising and highlighting gaps among prophylactic intervention studies for reducing the incidence of postoperative nausea and vomiting in children: a systematic review. BMJ Open. 2024;14(2):e070775. Published 2024 Feb 22. doi:10.1136/bmjopen-2022-070775

Birkholz T, Irouschek A, Knorr C, et al. Alternative anesthetic management of a child with spastic quadriplegia due to metachromatic leukodystrophy using total intravenous anesthesia. Paediatr Anaesth. 2009;19(5):551-552. doi:10.1111/j.1460-9592.2009.02966.x

Hernández-Palazón J. Anaesthetic management in children with metachromatic leukodystrophy. Paediatr Anaesth. 2003;13(8):733-734. doi:10.1046/j.1460-9592.2003.01133.x

Gezgin O. Çocuklarda Genel Anestezi ve Sedasyon Altında Uygulanan Dental Tedavilerin Retrospektif Değerlendirilmesi. Selcuk Dent J. 2022;9(2):359-63.

Çatak T, Mutlu ŞN, Saltalı AÖ, et al. General anesthesia in dental treatments: where and how? BMC Oral Health. 2025;25(1):1203. Published 2025 Jul 19. doi:10.1186/s12903-025-06638-3

TARD. Günübirlik Anestezi Kılavuzu 2022. (25/08/2025 tarihinde https://akademi.tard.org.tr/?p=kilavuz-detay&bID=43&session=115147480u345442440s575737401 adresinden ulaşılmıştır).

Yayınlanan

15 Aralık 2025

Lisans

Lisans