Bakır Metabolizması
Özet
Bakır (Cu), atom numarası 29 ve atom ağırlığı 63.54 olan, organizmada +1 ve +2 değerliklerinde bulunarak redoks tepkimelerine katılan ve sitokrom oksidaz, süperoksit dismutaz, tirozinaz ile lizil oksidaz gibi bir çok enzimin kofaktörünü oluşturan temel bir eser elementtir. Emilimi diyet içeriğine bağlı olup başlıca ince bağırsakta (duodenum) CTR1 proteini ve Cu²⁺ formunu Cu⁺'ya dönüştüren metalloredüktazlar aracılığıyla gerçekleşir; askorbik asit ve L-amino asitler emilimi artırırken fitat, çinko ve molibden azaltmaktadır. Enterositlerde bakırın taşınmasına Atox1, Cox17 ve CCS şaperonları ile ATP7A ve ATP7B taşıyıcı ATPaz'ları aracılık eder. Karaciğere albümin ve transkuprein ile taşınan bakırın dolaşımdaki %90'ı ferroksidaz aktivitesine sahip seruloplazmine bağlı olarak bulunur ve temel atılım yolu safradır. Biyokimyasal olarak kollajen ve hemoglobin sentezi, demir metabolizması, melanin ve miyelin oluşumunda rol oynar; yetişkinlerde günlük 2-3 mg gereksinimi olup ciddi eksikliğinde anemi, nötropeni ve osteoporoz gelişir. Bakır metabolizması bozukluklarından Menkes hastalığı, ATP7A gen defektine bağlı X'e bağlı resesif gelişen bir intestinal emilim bozukluğu iken; otozomal resesif geçişli Wilson hastalığı, 13. kromozomdaki ATP7B gen mutasyonu sonucu bakırın seruloplazmine bağlanamaması ve karaciğer, beyin lentiküler nükleus ile korneada (Kayser-Fleischer halkası) birikmesiyle seyreder.
Referanslar
Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE. Tietz Textbook of Clinical Chemistry of Moleculer Diagnostics. 5th edition. Elsevier; 2012.
Nishito Y, Kambe TJ. Absorption Mechanisms of Iron, Copper, and Zinc: An Overview. Nutr Sci Vitaminol (Tokyo). 2018;64(1):1-7. doi:10.3177/jnsv.64.1
Valko M, Morris H, Cronin MT. Metals, Toxicity and Oxidative Stress. Curr Med Chem. 2005; 12 (10): 1161-1208. doi: 10.2174/0929867053764635.
Gürdöl F. Tıbbi Biyokimya. Dördüncü baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2019.
Kalinowski DS, Stefani C, Toyokuni S, et al. Redox Cycling Metals: Pedaling Their Roles in Metabolism and Their Use in the Development of Novel Therapeutics. Biochim Biophys Acta. 2016 Apr;1863(4):727-48. doi: 10.1016/j.bbamcr.2016.01.026.
Verwilst P, Sunwoo K, Kim JS. The Role of Copper Ions in Pathophysiology and Fluorescent Sensors for the Detection Thereof. Chem Commun (Camb). 2015 Apr 4;51(26):5556-71. doi: 10.1039/c4cc10366a.
Arredondo M, Núñez MT. Iron and Copper Metabolism. Mol Aspects Med. 2005 Aug-Oct;26(4-5):313-327. doi: 10.1016/j.mam.2005.07.010.
Bhagavan NV, Ha CE. Essentials of Medical Biochemistry. 2nd edition. Elsevier; 2015.
Satyanarayana U, Chakrapani U. Biochemistry. 4th edition. Elsevier; 2013.
Naik P. Essentials of Biochemistry. 2nd edition. Jaypee; 2012
McPherson RA, Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23th edition. Elsevier; 2012.
Kodama H, Fujisawa C, Bhadhprasit W. Inherited Copper Transport Disorders: Biochemical Mechanisms, Diagnosis, and Treatment. Curr Drug Metab. 2012, Mar;13(3):237-250. doi: 10.2174/138920012799320455.
Lopez MJ, Royer A, Shah NJ. Biochemistry, Ceruloplasmin. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554422/ (Son erişim tarihi: 21.03.2021).
Mayo Clinic Laboratories. Copper, Serum. 2021 https://www.mayocliniclabs.com/test-catalog/Overview /8612 (Son erişim tarihi: 21/03/2021).
Mayo Clinic Laboratories. Copper, 24 hour, Urine. 2021 https://www.mayocliniclabs.com/test-catalog/Overview/8590 (Son erişim tarihi: 21/03/2021).
